MALADIES DU CERVELET: SYMPTÔMES ET CAUSES - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Les maladies du cervelet peuvent produire une grande variété de déficits, affectant aussi bien le développement de comportements appartenant à la sphère motrice que d'autres domaines du fonctionnement intellectuel.

Depuis 1800, différents rapports cliniques décrivent des individus présentant des lésions du territoire cérébelleux, notamment le manque de développement de cette structure ou une atrophie. Dans ces études, des déficits intellectuels et émotionnels et même des troubles neupsychiatriques sont décrits. De plus, des études cliniques ultérieures ont identifié une relation entre le cervelet et une personnalité ou des comportements agressifs.

Cervelet (couleur rose)

D'autre part, dans les décennies centrales et à la fin du 20e siècle, la recherche clinique s'est concentrée sur la description des problèmes cognitifs systématiquement présentés chez les patients atteints d'atrophie cérébelleuse. Ces altérations comprenaient l'intelligence verbale, les compétences visuospatiales, l'apprentissage, la mémoire et les fonctions du système frontal.

Un grand nombre de pathologies affectant le cervelet peuvent compromettre le bon fonctionnement et l'efficacité de cette structure. Les accidents vasculaires cérébraux, les infarctus cérébelleux, les tumeurs ou les malformations sont quelques-unes des pathologies pouvant entraîner des lésions cérébrales focales.

En général, on s'attend à ce que beaucoup d'entre eux produisent des syndromes moteurs liés à la coordination motrice et à l'équilibre, bien que diverses enquêtes actuelles aient augmenté les preuves de la présence d'altérations émotionnelles, comportementales ou efficaces.

Au niveau cognitif, les lésions cérébelleuses peuvent être associées à un groupe assez étendu de symptômes, parmi lesquels, en raison de leur impact sur la fonctionnalité de l'individu, les symptômes et les déficits de mémoire, d'apprentissage, de langage, de fonctions exécutives, d'inhibition se distinguent. et flexibilité cognitive et même planification.

Maladies au niveau du cerveau

Ictus

L'accident vasculaire-cérébrovasculaire cérébelleux n'implique pas toujours des lésions ou des déficiences motrices, ce qui fournit des preuves préliminaires de l'organisation topographique motrice, par rapport aux fonctions non motrices dans le cervelet humain.

Dans l'étude de Schmahmann et al. (2009) ont examiné des patients ayant subi un AVC cérébelleux, l'hypothèse de départ étant la suivante:

• Si l'opinion traditionnelle selon laquelle le rôle du cervelet est limité au contrôle moteur est correcte, alors tout site d'AVC aigu dans le cervelet doit, par définition, altérer la fonction motrice.
• En revanche, si l'hypothèse topographique est correcte, alors il ne devrait y avoir aucune région non motrice du cervelet dans laquelle un infarctus considérable n'aurait aucun impact sur le contrôle moteur.

Dans cette étude, 33,3% des patients examinés qui ont été examinés entre 6 et 8 jours après le début de l'AVC étaient normaux sur le plan moteur, démontrant qu'il n'y a aucun signe de syndromes moteurs cérébelleux caractérisés par une ataxie de la marche., dysmétrie appendiculaire ou dysarthrie.

Chez les patients présentant des signes moteurs, les lésions touchaient le lobe antérieur (IV). Chez les patients présentant moins de signes ou aucun signe, les lésions ont épargné le lobe antérieur et ont été confinées au lobe postérieur (VII-X). Les patients avec des dommages à VII-X + VI mais sans dommage au précédent avaient un degré inférieur de déficience motrice.

Cette étude et d'autres ont montré que la représentation motrice cérébelleuse se situe principalement dans les zones du lobe antérieur, en particulier dans les lobes III-V et dans une moindre mesure dans la zone postérieure, en particulier dans le lobe VI.

En revanche, Baillieux et al. (2010), dans une étude de neuroimagerie fonctionnelle ont montré que 83% des patients examinés présentaient des troubles cognitifs ou affectifs significatifs du comportement.

L'analyse des données neuropsychologiques a révélé une nette tendance à la latéralisation de la fonction cognitive au sein du cervelet: D

• Les dommages cérébelleux gauche sont liés à un dysfonctionnement de l'hémisphère droit, un déficit d'attention et des altérations visuospatiales
• Les dommages cérébelleux droits sont liés à des dysfonctionnements de l'hémisphère gauche, tels que des compétences linguistiques perturbées.

Tumeurs

Les tumeurs de la fosse postérieure représentent 60% des tumeurs intracrâniennes qui apparaissent pendant l'enfance et 20% des tumeurs intracrâniennes chez l'adulte. Deux types de tumeurs peuvent apparaître fondamentalement dans la fosse postérieure: celles situées en avant ou celles situées en arrière, affectant le cervelet.

Dans ce domaine, nous pouvons différencier quatre types de tumeurs: les médulloblastomes, les astrocytomes cérébelleux (qui peuvent affecter le vermis ou les hémisphères cérébelleux), les tumeurs du tronc cérébral et les épendinomes.

En raison de l'énorme augmentation de la survie de ce type de patients due à l'amélioration des traitements chirurgicaux et pharmacologiques, différentes études ont étudié les séquelles cognitives possibles des tumeurs, cependant, la relation possible entre la détérioration cognitive et la lésion cérébelleuse, il a souvent été ignoré.

Les patients atteints de ce type de néoplasme peuvent avoir des lésions cérébelleuses dues à la croissance tumorale, à la résection tumorale ou à la chimiothérapie et / ou à la radiothérapie.

Comme dans le cas des accidents vasculaires cérébelleux cérébelleux, certaines études ont montré que des lésions dans les zones droites du cervelet peuvent impliquer des déficits linguistiques ou visuospatiaux, tandis que des lésions dans l'hémisphère controlatéral impliqueront l'effet inverse. En revanche, des dommages dans la ligne médiane, dans le vermis, affecteraient la régulation affective.

Malformations

De manière générale, les problèmes cognitifs et comportementaux dérivés de malformations cérébelleuses ont été étudiés chez les enfants atteints d'agénésie cérébelleuse (absence partielle ou totale du cervelet), ainsi que dans l'ataxie cérébelleuse.

Traditionnellement, on a pensé que la malformation ou l'absence du cervelet n'impliquait aucun signe ou symptôme fonctionnel, ou qu'elle était même asymptomatique, cependant, ce point de vue s'avère faux.

Gadner et al.ont décrit différents déficits moteurs et déficiences intellectuelles chez plusieurs patients présentant une agénésie presque complète.

D'autre part, Schmahmann (2004), a décrit l'apparition de déficits moteurs et comportementaux chez les enfants en absence partielle ou complète du cervelet, associant la sévérité des symptômes au degré de sévérité de l'agénésie.

Ces patients présentaient des déficits moteurs de type ataxique, un retard moteur ou une maladresse, tandis que les traits comportementaux incluaient des signes autistiques.

D'autres déficits cognitifs affectant la fonction exécutive (désinhibition ou raisonnement abstrait), la cognition spatiale ou le langage ont également été décrits.

Cervelet et troubles neuropsychiatriques

Comme nous l'avons vu précédemment, des études des deux dernières décennies ont montré que le cervelet joue un rôle clé dans différents domaines cognitifs.

Récemment, différentes études ont montré une forte association entre les anomalies structurelles et fonctionnelles du cervelet et différents troubles psychiatriques, en particulier la schizophrénie (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), le trouble bipolaire (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), dépression, troubles anxieux (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), trouble déficitaire de l'attention avec hyperactivité (TDAH) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) et l'autisme (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Trouble d'hyperactivité avec déficit de l'attention

Environ 5% des enfants et adolescents âgés de 6 à 17 ans reçoivent un diagnostic de TDAH, tandis que chez une grande partie des individus (entre 30 et 50%), le trouble persiste jusqu'à l'âge adulte.

Ce type de trouble est caractérisé par trois types ou groupes de symptômes: déficit d'attention, impulsivité et / ou hyperactivité. De plus, dans de nombreux cas, les personnes atteintes de ce type de trouble ont tendance à avoir des déficiences dans la coordination motrice, l'équilibre ou l'exécution des mouvements.

On sait peu de choses sur la façon dont le cerveau des patients atteints de TDAH se développe au cours de ce trouble. Un nombre croissant d'études ont commencé à mettre en évidence des anomalies affectant des zones telles que le cervelet et le corps calleux. Ces études montrent des altérations morphométriques liées au volume cérébelleux.

Castellanos et coll. (2002), ont trouvé des anomalies volumétriques avec une réduction de la taille du cervelet. Cependant, Ivanov et al. (2014) ont constaté que par rapport aux participants en bonne santé, les jeunes atteints de TDAH présentent des volumes régionaux plus petits correspondant à la surface latérale de la partie antérieure gauche et à la zone postérieure du cervelet droit.

D'autre part, la prise de médicaments stimulants était associée à des volumes régionaux plus importants dans la surface cérébelleuse gauche, tandis que la gravité des symptômes du TDAH était associée à des volumes régionaux plus petits dans le vermis.

En général, le rétrécissement du cervelet est un thème récurrent dans les études portant sur la relation entre le TDAH et le cervelet. Cependant, à ce jour, ces études ont exploré et testé de manière unique les participants une fois qu'ils ont reçu un diagnostic de TDAH.

Cela signifie que nous ne pouvons pas déterminer si les anomalies dans le cervelet étaient présentes dès la naissance ou se sont développées pendant la croissance de l'enfant, et comment cela affecte l'étiologie du TDAH. (Philips et al., 2015).

Autisme

Le trouble du spectre autistique ou (TSA) est un trouble du développement caractérisé par une détérioration des interactions sociales, par une communication verbale partielle ou presque totale et par des comportements et des intérêts restreints.

De plus, le TSA comprend une variété de symptômes moteurs, parmi lesquels on peut mettre en évidence des mouvements stéréotypés et répétés.

Différentes investigations ont montré que plusieurs zones cérébrales peuvent être liées à ce trouble: les zones préfrontales, le cervelet, le système limbique et l'amygdale.

Le cervelet peut influencer le cortex moteur et le cortex préfrontal, responsables du contrôle moteur et de la cognition sociale, il serait donc possible que des anomalies cérébelleuses soient à l'origine de nombreux symptômes observés dans les TSA.

Actuellement, trois types d'anomalies cérébelleuses ont été identifiés chez les personnes atteintes de TSA: une fonction cellulaire de Purkinje réduite, un volume cérébelleux réduit et une perturbation des connexions entre le cervelet et différentes zones cérébrales.

Bien que des recherches futures soient encore nécessaires pour établir les principales caractéristiques pathologiques des différentes anomalies décrites, la réduction du volume de la zone supérieure du vermis peut constituer le principal substrat anatomique des signes et symptômes sous-tendant le TDAH.

Schizophrénie

La schizophrénie présente une grande variété de symptômes appartenant à différents domaines psychologiques, qui comprennent également des déficits cognitifs.

Chez de nombreux patients, des déficits d'apprentissage, de mémoire et de fonction exécutive sont présents. En outre, nombre de ces symptômes sont similaires à ceux observés chez les patients présentant des lésions focales du cortex cérébelleux.

Les études de neuroimagerie menées auprès de patients schizophrènes suggèrent que la variété des symptômes cognitifs qui y sont exprimés est liée à un dysfonctionnement des voies entre le cervelet et le cortex cérébral.

Beaucoup suggèrent que les altérations des circuits cortico-thalamique-cérébelleux-cortical jouent un rôle dans le fonctionnement cognitif de la schizophrénie. (Philips et al., 2015). De plus, une réduction du volume du vermis et du flux sanguin dans le cortex cérébelleux et le vermis a été décrite.

Différentes investigations tendent à s'accorder sur le fait que, chez les patients atteints de schizophrénie, un dysfonctionnement cérébelleux peut apparaître, ce qui pourrait être à l'origine de nombreux symptômes cognitifs et neuropsychiatriques présents chez ce type de patient.

Trouble bipolaire

Le trouble bipolaire se caractérise par le fait qu'il est chronique et qu'il présente des variations affectives, émotionnelles et énergétiques.

Les études de neuroimagerie montrent que la région cérébelleuse la plus associée à ce type de trouble est le vermis. Dans la revue des études comparant le volume du cervelet chez les patients bipolaires avec des sujets sains, des réductions des régions cérébelleuses sont décrites.

Plus précisément, la réduction volumétrique de la région V3 du vermis est significativement présente chez les patients. De plus, la gravité des symptômes est associée à des lésions plus larges du vermis. (Philips et al., 2015).

Dépression

La dépression est caractérisée comme un trouble de l'humeur et de l'humeur et est définie par différents troubles physiques, cognitifs, comportementaux et psychophysiologiques.

Les patients atteints de trouble dépressif majeur (TDM) ont également présenté diverses anomalies dans le cervelet. Yucel et al.ont trouvé une réduction significative du vermis.

Des études ont également montré une réduction globale du cervelet et une réduction du flux sanguin vers les zones du vermis. De plus, avec une dépression sévère et également résistante au traitement, des connexions anormales entre le lobe frontal et le cervelet ont été décrites (Philips et al., 2015).

Trouble anxieux

Il a également été démontré que les troubles anxieux pourraient être liés à une augmentation de l'excitabilité présente dans le SSPT, le TAG et le TAS.). En somme, la majorité des études sur l'anxiété et le cervelet suggèrent un cervelet hyperactif (Philips et al., 2015).

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