PLATYPNÉE: SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENTS - ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE - 2025

L' ornithorynque est une maladie respiratoire rare caractérisée par la présence de personnes dyspnées assises ou debout, allongées en amélioration significative. C'est le contraire de l'orthopnée, une affection plus courante qui touche généralement les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, dans laquelle il existe une dyspnée en position couchée qui est soulagée en position debout.

Venant du grec ancien platys, qui signifie «plat», il se réfère au fait qu'une respiration adéquate se produit lorsque la personne se couche ou en position horizontale. Je traduirais littéralement «souffle plat» ou «souffle plat».

Bien qu'elle puisse également survenir chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque, comme dans le cas de l'orthopnée, elle est la plupart du temps liée à des problèmes circulatoires intracardiaques, pulmonaires et hépatiques.

Symptômes

D'un point de vue strictement sémiologique, la platypnée est un signe syndromique, c'est pourquoi elle n'a pas ses propres symptômes mais fait partie des manifestations cliniques de certaines maladies.

Cependant, l'ornithorynque possède des caractéristiques particulières qui lui permettent d'être détectée, parmi lesquelles:

- Il se produit uniquement en position verticale, à la fois en position debout (debout ou debout) et en position assise (assise).

- Il est essentiellement observé comme une traction ou une rétraction intercostale des muscles thoraciques, qui sont tirés sous la peau à chaque respiration.

- Il est également possible de détecter un flutter nasal chez le patient lors de l'examen debout ou assis. Cette ouverture rythmique des narines apparaît dans les cas graves.

- Bien que cela semble paradoxal, la platypnée ne s'accompagne pas toujours d'une augmentation de la fréquence respiratoire. Il peut y avoir un phénomène adaptatif qui empêche une augmentation de la fréquence respiratoire.

Les causes

Comme mentionné précédemment, il existe plusieurs maladies qui présentent une platypnée dans leurs manifestations cliniques. Certains des plus importants sont mentionnés ci-dessous:

Syndrome de Platypnée-Orthodésoxie

Il s'agit d'une affection rare caractérisée par une dyspnée de position et une hypoxémie (diminution de la concentration d'oxygène dans le sang). C'est le seul tableau clinique décrit à ce jour qui a le mot «platypnée» dans son nom.

Comme il s'agit d'un syndrome, il peut avoir plusieurs causes, qui peuvent être résumées comme suit: shunts sanguins intracardiaques, shunts sanguins pulmonaires, déséquilibres ventilation-perfusion ou une combinaison des éléments ci-dessus.

Short intracardiaque

Seuls les courts-circuits de droite à gauche peuvent provoquer une ornithorynque. Les exemples les plus importants sont les cardiopathies congénitales telles que la perméabilité du tronc de l'artère, la tétralogie de Fallot, le cœur univentriculaire ou la transposition des grandes artères.

Il est possible de trouver des shunts de droite à gauche chez des patients nés avec une pathologie qui dérive de gauche à droite mais change de direction avec le temps et l'adaptation. L'exemple classique est le syndrome d'Eisenmenger.

Chez les patients adultes, il est possible de trouver des cas de foramen ovale persistant ou de larges défauts du septum auriculaire. Ceux-ci peuvent se manifester avec la platypnée lorsque le cœur ne tolère plus l'augmentation du volume sanguin que ces pathologies provoquent.

Shunts intrapulmonaires

Elle survient principalement dans les bases pulmonaires et a été associée au syndrome hépatopulmonaire, qui est une complication des maladies hépatiques chroniques et de la télangiectasie hémorragique héréditaire.

En raison de la proximité du foie avec la région inférieure des poumons, lorsqu'il devient malade et augmente de taille, il comprime les bases pulmonaires, ou lorsqu'il devient cirrhotique, il peut favoriser le passage du liquide vers eux, ce qui compromet la ventilation de la zone et favorise le court circuit.

Déséquilibres ventilation-perfusion

Toute anomalie de la prise d'air ou de l'apport sanguin aux poumons peut compromettre la vitesse de ventilation-perfusion, entraînant une hypoxémie.

Pour que cela génère une platypnée, les bases pulmonaires ou le poumon entier doivent être affectés.

Traitement

La prise en charge de la platypnée consiste à traiter la maladie qui la provoque, dont certaines peuvent être définitivement guéries par certaines interventions chirurgicales, ce qui ferait disparaître la platypnée.

La plupart des shunts intracardiaques de droite à gauche causés par des malformations congénitales peuvent être résolus par une chirurgie ouverte ou mini-invasive.

Chirurgies majeures

La chirurgie à cœur ouvert peut résoudre de grandes anomalies de la paroi cardiaque interauriculaire ou interventriculaire, une cardiopathie valvulaire sévère et des malformations congénitales, mais elles sont souvent à haut risque, et les taux d'échec et de mortalité restent élevés malgré les progrès de la médecine.

La chirurgie minimalement invasive

Il est réalisé par voie endovasculaire ou percutanée, et dans les deux cas, des cathéters spéciaux sont utilisés pour atteindre le cœur et effectuer un travail spécifique pour lequel ils ont été conçus.

Dans la plupart des cas, ces procédures sont effectuées pour fermer les défauts septaux de petite ou moyenne taille et seulement lorsqu'ils sont symptomatiques ou potentiellement mortels. Cure également les maladies cardiaques valvulaires et les troubles électriques du cœur.

Pharmacothérapie

Certaines des maladies à l'origine de la platypnée ne peuvent être guéries par chirurgie et ne peuvent être contrôlées que par des médicaments. Le meilleur exemple en est la cause du syndrome de platypnée-orthodésoxie: le syndrome hépatopulmonaire.

Le lactulose continue d'être l'un des traitements les plus largement utilisés dans l'insuffisance hépatique et il a été démontré qu'il améliore considérablement la qualité de vie de ceux qui en reçoivent. La diminution des symptômes respiratoires (tels que la platypnée) et de l'hypoxémie est notable, en particulier chez les patients pédiatriques.

Certaines maladies cardiovasculaires à l'origine de la platypnée peuvent également être prises en charge pharmacologiquement, comme l'insuffisance cardiaque, dans laquelle les diurétiques jouent un rôle fondamental ainsi que les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, les bêtabloquants et les antagonistes du calcium.

Pneumonectomie

La pneumonectomie mérite une section distincte. Malgré sa rareté, l'une des causes du syndrome de platypnée-orthodésoxie est l'ablation chirurgicale du poumon ou la pneumonectomie.

Il semble être lié à une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire, à une diminution de la compliance du ventricule droit et à une rotation du cœur dans l'espace laissé libre par le poumon extrait, ce qui déforme le flux sanguin de la veine cave inférieure et provoque un shunt droit à gauche.

Parfois, ces patients doivent être réopérés pour tenter de résoudre le problème ou de réparer les dommages causés lors de la première chirurgie.

Références

1. McGee, Steven (2018). Fréquence respiratoire et schémas respiratoires anormaux. Evidence-based Physical Diagnosis, quatrième édition, chapitre 19, pages 145-156.
2. Heusser, Felipe (2017). Court-circuits intracardiaques. Notes, Pontificia Universidad Católica de Chile, récupéré de: Medicina.uc.cl
3. Sáenz Gómez, Jessica; Kram Bechara, José et Jamaica Balderas, Lourdes (2015). Syndrome hépatopulmonaire comme cause d'hypoxémie chez les enfants atteints d'une maladie hépatique. Bulletin médical de l'hôpital de Niños de México, volume 72 (2), 124-128.
4. Davies, James et Allen, Mark (2009). Pneumonectomie. Surgical Pitfalls, Chapitre 67, Pages 693-704.
5. Niculescu, Z. et al. (2013). Manifestations cliniques du syndrome hépatopulmonaire. Journal européen de médecine interne, 24 (1), e54-e55.
6. Henkin, Stalinav et coll. (2015). Syndrome de Platypnée-Orthodésoxie: défi diagnostique et importance d'une suspicion clinique accrue. Texas Heart Institute Journal, octobre; 42 (5), 498-501.