Les cérébrosides sont un groupe de glycosphingolipides opérant à l'intérieur du corps humain et des composants de la membrane animale et cellulaire des muscles et des nerfs ainsi que du système nerveux (central et périphérique) dans son ensemble.
Dans les sphingolipides, les cérébrosides sont également officiellement appelés monoglycosylcéramides. Ces composants moléculaires se trouvent en abondance dans la gaine de myéline des nerfs, qui est un revêtement multicouche composé de composants protéiques qui entourent les axones neuronaux du système nerveux humain.
β-D-galactosylcéramide, un galactocérébroside.
Les cérébrosides font partie du grand groupe de lipides qui agissent dans le système nerveux. Le groupe des sphingolipides joue un rôle important en tant que composants membranaires, régulant leur dynamique et faisant partie de leurs structures internes avec leurs propres fonctions.
Hormis les cérébrosides, d'autres sphingolipides se sont avérés être d'une grande importance pour la transmission des signaux neuronaux et la reconnaissance à la surface cellulaire.
Les cérébrosides ont été découverts avec le groupe d'autres sphingolipides par l'allemand Johann LW Thudichum en 1884. À ce moment-là, il n'était pas possible de trouver la fonction qu'ils remplissaient spécifiquement, mais ils ont commencé à avoir une idée des structures qui composaient ces composés moléculaires.
Chez l'homme, l'usure des composants lipidiques tels que les cérébrosides peut provoquer des maladies dysfonctionnelles qui peuvent affecter d'autres organes du corps.
Des maladies telles que la peste bubonique ou la peste noire ont été attribuées à des symptômes causés par la détérioration et la dégradation des galactosylcérébrosides.
Structure des cérébrosides
L'élément le plus important et le plus fondamental de la structure des cérébrosides est le céramide, une famille de lipides composée d'acides gras et de variations carbonées qui servent de molécule de base au reste des sphingolipides.
Pour cette raison, les noms des différents types de cérébrosides ont des céramides présents dans le nom, tels que les glucosylcéramides (glucosylcérébrosides) ou les galactosylcéramides (galactosylcérébrosides).
Les cérébrosides sont considérés comme des monosaccharides. Un sucre résiduel est attaché à la molécule de céramide qui les compose par une liaison glucoside.
Selon que l'unité de sucre est le glucose ou le galactose, deux types de cérébrosides peuvent être générés: les glucosylcérébrosides (glucose) et les galactosylcérébrosides (galactose).
Parmi ces deux types, les glucosylcérébrosides sont ceux dont le résidu monosaccharidique est le glucose et sont habituellement trouvés et distribués dans les tissus non neuronaux.
Son accumulation excessive en un seul endroit (cellules ou organes) déclenche les symptômes de la maladie de Gaucher, qui génère des conditions telles que la fatigue, l'anémie et l'hypertrophie d'organes tels que le foie.
Les galactosylcérébrosides ont une composition similaire aux précédentes, à l'exception de la présence de galactose comme monosaccharide résiduel au lieu du glucose.
Ceux-ci sont généralement répartis dans tous les tissus neuronaux (ils représentent 2% de matière grise et jusqu'à 12% de matière blanche) et servent de marqueurs pour le fonctionnement des oligodendrocytes, cellules responsables de la formation de la myéline.
Les glycosylcérébrosides et les galactosylcébosides peuvent également être différenciés par les types d'acides gras que leurs molécules présentent: lignocérique (kérosène), cérébronique (freinine), nervonique (nervon), oxinervonique (oxinervon).
Les cérébrosides peuvent compléter leurs fonctions en compagnie d'autres éléments, notamment dans les tissus non neuronaux.
Un exemple en est la présence de glycosylcérébrosides dans les lipides cutanés, qui contribuent à assurer la perméabilité de la peau à l'eau.
Synthèse et propriétés des cérébrosides
La formation et la synthèse des cérébrosides est réalisée par un processus d'adhésion ou de transfert direct de sucre (glucose ou galactose) d'un nucléotide à la molécule de céramide.
La biosynthèse des glucosylcérébrosides ou galactosylcérébrosides a lieu dans le réticulum endoplasmique (d'une cellule eucaryote) et dans les membranes de l'appareil de Golgi.
Physiquement, les cérébrosides ont manifesté leurs propres attributs et comportements thermiques. Ils ont généralement un point de fusion beaucoup plus élevé que la température moyenne du corps humain, présentant une structure de cristal liquide.
Les cérébrosides ont la capacité de former jusqu'à huit liaisons hydrogène à partir des éléments de base du céramide, tels que la sphingosine. Cette création permet un plus haut niveau de compactage entre les molécules, générant leurs propres niveaux de température interne.
Avec des substances telles que le cholestérol, les cérébrosides collaborent à l'intégration de protéines et d'enzymes.
La dégradation naturelle des cérébrosides consiste en un processus de déconstruction ou de séparation de leurs composants. Il a lieu dans le lysosome, responsable de la séparation du cérébroside en sucre, sphingosine et acide gras.
Cérébrosides et maladies
Comme mentionné ci-dessus, l'usure des cérébrosides, ainsi que leur accumulation excessive en un seul endroit du système organique et cellulaire humain et animal, peuvent générer des conditions qui à l'époque pourraient finir par anéantir un tiers de la population continentale en Europe., par exemple.
Certaines des maladies causées par des anomalies du fonctionnement des cérébrosides sont considérées comme héréditaires.
Dans le cas de la maladie de Gaucher, l'une de ses principales causes est l'absence de glucocérébrocidase, une enzyme qui aide à contrer l'accumulation de graisse.
Cette maladie n'est pas considérée comme guérie et, dans certains cas, son apparition précoce (chez les nouveau-nés, par exemple) est presque toujours une issue fatale.
Une autre des maladies les plus courantes, conséquence de défauts des galactosylcérébrosides, est la maladie de Krabbe, qui est définie comme une défaillance dysfonctionnelle du dépôt lysosomal, qui génère une accumulation de galactosylcérébrosides qui affectent la gaine de myéline, et donc le substance blanche du système nerveux, provoquant un trouble dégénératif débridé.
Considéré comme héréditaire, vous pouvez naître avec la maladie de Krabbe et commencer à manifester des symptômes entre l'âge de trois et six mois. Les plus courants sont: les membres raides, la fièvre, l'irritabilité, les convulsions et un développement lent des capacités motrices et mentales.
À un rythme très différent chez les jeunes et les adultes, la maladie de Krabbe peut également entraîner des afflictions plus graves telles que faiblesse musculaire, surdité, atrophie optique, cécité et paralysie.
Un remède n'a pas été déterminé, bien que l'on pense que la greffe de moelle osseuse facilite le traitement. Les enfants à un âge précoce ont un faible niveau de survie.
Références
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