VOIE EXTRAPYRAMIDALE: COMPOSANTS, FONCTION, VOIE, MALADIES - ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE - 2025

La notion de voie extrapyramidale ou système extrapyramidal (EPS) est née à la suite d'études anatomiques et physiologiques visant à comprendre la manière dont le système nerveux central contrôlait l'activité des muscles squelettiques, dans le but que le corps assume la bonne posture du corps et produire des mouvements volontaires.

Dans ce processus, il a été découvert que le contrôle de l'activité musculaire nécessitait le contrôle des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, seul lien entre le système nerveux central et les fibres musculaires squelettiques, et que ce contrôle était exercé par des projections nerveuses des centres cérébraux. supérieurs.

Anatomie des noyaux gris centraux (Source: Beckie Port, adapté du travail original de Jlienard, précédemment dérivé des travaux d'Andrew Gillies, de Mikael Häggström et de Patrick J. Lynch via Wikimedia Commons)

Parmi ces projections, une voie importante est formée par certains axones qui proviennent des zones motrices du cortex cérébral et descendent directement, c'est-à-dire sans écailles, vers la moelle épinière, se joignant, lorsqu'ils traversent la moelle allongée, en quelques proéminences qui, en raison de leur forme, étaient appelées "pyramides".

Ce tract était appelé «tractus pyramidal» ou «tractus corticospinal» et il était impliqué dans le contrôle des mouvements fins et habiles exécutés par les parties distales des membres, tandis que l'existence de structures à fonction motrice mais non incluses était reconnue. de cette façon (extra).

Le terme «système moteur extrapyramidal», déjà obsolète d'un point de vue physiologique, est encore utilisé dans le jargon clinique pour désigner les structures du cerveau et du tronc cérébral qui collaborent au contrôle moteur, mais ne font pas partie du système pyramidal ou corticospinal direct.

Composantes anatomiques et fonction de la voie pyramidale

La voie extrapyramidale peut être décrite comme organisée en deux groupes de composants: l'un serait constitué d'un ensemble de noyaux du tronc cérébral et de leurs projections vers la moelle épinière, et l'autre serait constitué des noyaux sous-corticaux appelés noyaux ou noyaux de la base.

- Noyaux du tronc cérébral

Dans le tronc cérébral, il existe des groupes de neurones dont les axones se projettent dans la matière grise de la moelle épinière et qui ont été décrits comme organisés en deux systèmes: l'un médial et l'autre latéral.

Système médial

Le système médial est composé des tractus vestibulospinal, réticulospinal et tectospinal qui descendent à travers les cordes ventrales du cordon et exercent un contrôle sur les muscles axiaux ou du tronc, en plus des muscles proximaux des extrémités impliquées dans la posture du corps.

Système latéral

Le composant le plus important du système latéral est le tractus rubro-spinal, dont les axones se projettent du noyau rouge du mésencéphale, descendent à travers la moelle latérale de la moelle épinière et finissent par influencer les motoneurones qui contrôlent les muscles distaux des extrémités.

De ce qui précède, on peut déduire que le système médial collabore aux ajustements posturaux de base, nécessaires à l'activité motrice volontaire, tandis que le système latéral s'occupe, avec la voie corticospinale directe, des mouvements des extrémités visant un but tel que l'atteinte et manipuler des objets.

- Ganglions de la base

Les noyaux gris centraux sont des structures neuronales sous-corticales impliquées dans le traitement des informations motrices telles que la planification et la programmation de mouvements habiles complexes, et dont les altérations donnent des manifestations cliniques regroupées en syndromes dits «extrapyramidaux».

Les ganglions comprennent le striatum, qui est composé du putamen et du noyau caudé; le globe pâle, qui a une partie externe (GPe) et une partie interne (GPi); la substantia nigra, organisée en une partie compacte (SNc) et une partie réticulée (SNr), et le noyau subthalamique ou de Lewis.

Ces structures fonctionnent en recevant des informations principalement de différentes régions du cortex cérébral; information qui met en mouvement des circuits internes qui affectent une activité neuronale de sortie qui retourne, via la partie motrice du thalamus, vers le cortex cérébral.

- Connectivité, voie et neurochimie dans les noyaux gris centraux

Les informations sur les ganglions pénètrent par le striatum (caudé et putamen). De là, commencent des voies qui se connectent avec les noyaux de sortie que sont le GPi et le SNr, dont les axones vont aux noyaux ventro-antérieur et ventrolatéral du thalamus, qui, à leur tour, se projettent vers le cortex.

Les différentes étapes du circuit sont couvertes par des neurones appartenant à un système neurochimique particulier et pouvant avoir un effet inhibiteur ou excitateur. Les connexions cortico-striées, les fibres thalamus-corticales et subthalamiques libèrent du glutamate et sont excitatrices.

Les neurones dont les axones sortent du striatum utilisent l'acide gamma aminobutyrique (GABA) comme principal neurotransmetteur et sont inhibiteurs. Il existe deux sous-populations: l'une synthétise la substance P en tant que co-transmetteur et l'autre enképhaline.

Neurones GABA (+ substitut P)

Les neurones GABA (+ Sust. P) ont des récepteurs dopaminergiques D1 et sont excités par la dopamine (DA); ils établissent également une connexion inhibitrice directe avec les sorties des noyaux gris centraux (GPi et SNr) qui sont également GABAergiques mais «+ dynorphine» et inhibent les cellules glutamatergiques de projection thalamico-corticale.

Neurones GABA (+ Encef.)

Les neurones GABA (+ Enceph.) Ont des récepteurs dopaminergiques D2 et sont inhibés par la dopamine. Ils établissent une connexion excitatrice indirecte avec les sorties (GPi et SNr), puisqu'ils se projettent vers le GPe, inhibant leurs neurones GABAergiques, qui inhibent les neurones glutamatergiques du noyau sous-thalamique, dont la fonction est d'activer les sorties (GPi et SNr).

La partie compacte de la substantia nigra (SNc) a des neurones dopaminergiques (DA) qui se connectent avec le striatum en établissant des connexions, comme déjà mentionné, excitatrice D1 sur les cellules GABA (+ Sub. P) et inhibitrice D2 sur les cellules GABA (+ Encef.).

Ensuite, et conformément à ce qui précède, une activation de la voie directe finit par inhiber les sorties des noyaux gris centraux et libérant l'activité dans les connexions thalamiques-corticales, tandis que l'activation de la voie indirecte active les sorties et réduit l'activité thalamique. -corticale.

Bien que les interactions et le fonctionnement articulaire exact des voies directes et indirectes que nous venons de considérer n'aient pas été clarifiés, l'organisation anatomique et neurochimique décrite nous aide à comprendre, au moins en partie, certaines conditions pathologiques résultant d'un dysfonctionnement des noyaux gris centraux.

Maladies des noyaux gris centraux

Bien que les processus pathologiques qui s'installent dans les noyaux gris centraux soient de nature diverse et affectent non seulement certaines fonctions motrices mais aussi les fonctions cognitives, associatives et émotionnelles, dans les tableaux cliniques les altérations motrices occupent une place prépondérante et la plupart des recherches il s'est concentré sur eux.

Les troubles du mouvement typiques du dysfonctionnement des noyaux gris centraux peuvent être classés en trois groupes, à savoir:

- Hyperkinésies, telles que la maladie de Huntington ou la chorée et l'hémibalisme.

- Hypokinésies, telles que la maladie de Parkinson.

- Dystonies, telles que l'athétose.

De manière générale, on peut dire que les troubles hyperkinétiques, caractérisés par une activité motrice excessive, présentent une diminution de l'inhibition que les sorties (GPi et SNr) exercent sur les projections thalamico-corticales, qui deviennent plus actives.

Les troubles hypokinétiques, en revanche, s'accompagnent d'une augmentation de cette inhibition, avec une diminution de l'activité thalamico-corticale.

La maladie de Huntington

Il s'agit d'un trouble hyperkinétique caractérisé par des secousses aléatoires involontaires et spasmodiques des extrémités et de la région orofaciale, des mouvements chorégraphiques ou «de danse» qui augmentent et neutralisent progressivement le patient, des troubles de la parole et le développement progressif de la démence.

La maladie s'accompagne précocement d'une dégénérescence des neurones striataux GABA (+ Encef.) De la voie indirecte.

Comme ces neurones n'inhibent plus les neurones GPe GABAergiques, ils inhibent exagérément le noyau sous-thalamique, ce qui arrête d'exciter les sorties inhibitrices (GPi et SNr) et les projections thalamico-corticales sont désinhibées.

Hémibalisme

Il consiste en les contractions violentes des muscles proximaux des membres, qui se projettent avec force dans des mouvements de grande amplitude. Le dommage dans ce cas est la dégénérescence du noyau sous-thalamique, qui aboutit à quelque chose de similaire à celui décrit pour la chorée, mais pas par hyper inhibition, mais par destruction du noyau sous-thalamique.

la maladie de Parkinson

Elle se caractérise par une difficulté et un retard dans l'initiation des mouvements (akinésie), un ralentissement des mouvements (hypokinésie), un visage ou une expression faciale sans expression dans un masque, une altération de la démarche avec une diminution des mouvements associés des membres pendant les mouvements et des tremblements. Membres involontaires au repos.

Le dommage, dans ce cas, consiste en la dégénérescence du système nigrostriatal, qui sont les projections dopaminergiques qui partent de la région compacte de la substance noire (SNc) et se connectent aux neurones striataux qui donnent lieu aux voies directes et indirectes.

La suppression de l'excitation que les fibres dopaminergiques exercent sur les cellules GABA (+ Sust. P) de la voie directe, supprime l'inhibition que celles-ci exercent sur les sorties GABAergiques (GPi et SNr) vers le thalamus, qui est désormais plus inhibée. intensité. C'est alors une désinhibition des sorties.

En revanche, la suppression de l'activité inhibitrice que la dopamine exerce sur les cellules GABA (+ Encef.) De la voie indirecte les libère et augmente l'inhibition qu'elles exercent sur les cellules GABA du GPe, ce qui désinhibe les neurones du noyau subthalamique, qui hyperactive alors les sorties.

Comme on peut le voir, le résultat final des effets de la dégénérescence dopaminergique sur les deux voies internes, directe et indirecte, est le même, qu'il s'agisse de désinhibition ou de stimulation des sorties GABAergiques (GPi et SNr) qui inhibent les noyaux thalamiques et réduisent leur sortie dans le cortex, ce qui explique l'hypokinèse

Références

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