TUMEURS CÉRÉBRALES: TYPES, SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENTS - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Les tumeurs cérébrales sont un type de maladie caractérisé par une formation anormale de tissus à la fois dans le cerveau et la moelle épinière (National Institute of Cancer, 2015). Il s'agit d'une accumulation anormale de cellules qui forment une masse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Malgré le fait que le corpus de connaissances sur ce type de néoplasme a considérablement progressé au cours des dernières décennies et que la survie des patients a donc augmenté, le pronostic n'a pas changé de manière significative. Par conséquent, dans son traitement, les approches traditionnelles sont toujours utilisées: chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie et introduction de nouveaux médicaments (Lafuente-Sánchez, 2002).

Les cellules sont les unités structurelles et fonctionnelles de base pour les humains. Lorsque notre corps fonctionne de manière coordonnée et normalisée, le chemin de développement normal est la formation de nouvelles cellules pour remplacer les anciennes ou endommagées. Cependant, les cellules peuvent également commencer à se développer anormalement, formant une tumeur (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Ce développement incontrôlé des cellules est dû à une mutation ou à une lésion des gènes responsables de la régulation de la croissance et de la mort des cellules (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Lorsque les mécanismes de régulation génétique ne fonctionnent pas de manière optimale, les cellules peuvent commencer à se développer et à se diviser de manière incontrôlée et, par conséquent, former des tumeurs dans n'importe quelle zone du corps (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Ces masses ou tumeurs causeront des dommages au niveau neurologique, à la fois en raison de la pression qu'elles peuvent exercer sur d'autres structures cérébrales et vertébrales et en raison de la propagation de celle-ci à travers différentes zones (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Toutes les tumeurs cérébrales et rachidiennes vont-elles causer des dommages neurologiques?

En général, toutes les tumeurs, peu importe où elles se trouvent, peuvent être classées comme bénignes ou malignes (Johns Hopkins Medicine, 2016):

Tumeur bénigne

C'est une masse cellulaire non cancéreuse qui se développe lentement et localement, elle ne s'étend pas à d'autres régions. Les cellules qui forment cette tumeur sont similaires aux cellules non pathologiques et sont généralement enlevées chirurgicalement sans réapparaître.

Il peut endommager et comprimer les zones cérébrales; lorsqu'ils sont situés dans des zones vitales, ils peuvent mettre la vie en danger (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumeur maligne

C'est une masse composée de cellules cancéreuses, elles ont tendance à croître plus rapidement et plus globalement et à se propager à d'autres régions. Outre le recours à la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie sont fréquentes pour son traitement. En général, les tumeurs malignes menacent gravement la vie de la personne qui en souffre (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne ou maligne, toutes les masses qui se développent ou envahissent les tissus cérébraux sont potentiellement capables d'endommager les différentes fonctions neurologiques.

Bien que certaines des tumeurs cérébrales puissent se propager à d'autres zones du corps, la plupart d'entre elles ont tendance à se propager entre les tissus neuraux, à la fois les tumeurs malignes et bénignes (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Conséquences au niveau du cerveau et de la colonne vertébrale

Selon le type, les tumeurs peuvent provoquer différents événements au niveau du cerveau et de la colonne vertébrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016):

• Endommager ou détruire les cellules saines.
• Endommager ou perturber le fonctionnement des cellules saines.
• Il peut déplacer ou appuyer sur les tissus environnants.
• Ils peuvent bloquer la circulation sanguine provoquant une inflammation, une obstruction, une hypoxie, entre autres.
• Il peut bloquer le flux d'informations neuronales en endommageant les voies pour stimuler l'entrée ou la sortie.

Bien que le plus courant soit l'apparition de symptômes étendus, des cas ont également été documentés dans lesquels la présence d'une tumeur au cerveau ou à la moelle épinière est asymptomatique.

Types de tumeurs cérébrales et vertébrales

Des rapports cliniques et expérimentaux ont identifié plus de 120 types de tumeurs cérébrales et vertébrales. Tous ces types peuvent être classés en fonction du lieu d'origine et d'expression, du type de cellules qui les génèrent et / ou de l'emplacement spécifique dans lequel ils se trouvent (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

-Selon l'origine et l'expansion

Normalement dans la littérature scientifique, en fonction de l'origine et de l'expansion de ce type de tumeurs, on parle de tumeurs primaires ou métastatiques:

Tumeur primaire

Les cellules commencent à se développer localement dans le système nerveux central. Ils peuvent être bénins ou malins et survenir de préférence chez les adultes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Les plus fréquents sont les méningiomes et les gliomes (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Tumeur métastatique

La tumeur primaire de type cancéreux ou malin est générée dans une autre partie du corps et se propage aux régions du système nerveux central (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Environ 50% des tumeurs cérébrales et médullaires métastatiques sont le produit d'un cancer du poumon, bien qu'elles puissent également entraîner des mélanomes, un cancer du sein, un cancer du rein et un cancer du nasopharynx (National Institute of Cancer, 2015).

-Selon le type de cellule d'origine

Selon le type de cellule d'origine ou la partie du cerveau ou de la moelle épinière où il se trouve, certains des types les plus répandus chez les enfants et les adultes sont (National Institute of Neurological Disorders, 2016):

Gliomes

Les tumeurs proviennent des cellules gliales (cellules qui prennent en charge différentes fonctions neuronales). Ils surviennent généralement dans les hémisphères cérébraux et dans d'autres zones telles que le nerf optique, le tronc cérébral ou le cervelet. Nous pouvons faire une classification des gliomes en fonction du type de cellule gliale affectée:

• Atrocytomes: se développent à partir d'astrocytes. Ils sont à l'origine d'environ 50% des tumeurs du système nerveux central. Les formes les plus courantes sont: l'astrocytome anaplasique, l'astrocytopa polycytique, le glioblastome multiforme.
• Épendymomes: se développent à partir de cellules qui tapissent les aqueducs et les cavités du cerveau et du canal rachidien, où le liquide céphalo-rachidien est produit et stocké. Il est généralement de type bénin.

-Autres

Les autres tumeurs qui peuvent apparaître comprennent:

Chordomes

Il se développe dans la colonne vertébrale, ils sont généralement congénitaux et peuvent envahir à la fois le canal rachidien et le cerveau.

Papillomes du plexus choroïde

Ils affectent essentiellement la production de liquide céphalo-rachidien en augmentant sa production ou en bloquant le débit normal.

Carnopharyngiomes

Ils se développent généralement dans la base du cerveau, dans des régions proches de l'hypophyse, du nerf optique et des tissus environnants. Ils sont généralement de type congénital.

Tumeurs neuroépithéliales dembryoplasmiques

Ils se développent généralement dans la moitié supérieure du cerveau. Bien qu'ils soient généralement béningos, ils provoquent un nombre important de crises.

Tumeurs des cellules germinales

Ils se développent à partir de cellules qui ne migrent pas pendant le développement du système nerveux central pour se différencier en un organe spécifique. Ils se forment généralement à l'intérieur du cerveau, près de la glande pinéale et peuvent se propager à d'autres régions du cerveau et de la colonne vertébrale. Selon le type de cellule germinale qui en est à l'origine, on peut trouver des tératomes, des carcinomes embryonnaires et des germinomes.

Méningiomes

Ils se développent dans les membranes qui protègent le cerveau et la moelle épinière, les méninges. Ils sont généralement bénins et n'ont pas tendance à envahir les tissus adjacents.

Tumeurs neuroectodermiques primitives

Ils se développent généralement à partir de cellules primitives ou immatures présentes lors du développement du système nerveux. Il peut se propager dans le cerveau et la moelle épinière de manière irrégulière. Il existe deux types très courants:

• Médulloblastomes: ils surviennent dans plus de 25% des tumeurs cérébrales infantiles. Ils sont normalement générés dans le cerveau et peuvent se propager dans toute la moelle épinière.
• Neuroblastomes: ils se développent généralement au-dessus des glandes surrénales, mais peuvent être localisés dans d'autres zones du cerveau et de la moelle épinière.

Tumeurs vasculaires

Ils se développent dans les vaisseaux sanguins qui alimentent le cerveau et la moelle épinière.

Symptômes

Comme nous l'avons vu, il existe une grande variété de tumeurs, donc les symptômes varieront en fonction de l'emplacement de la tumeur. De plus, la taille et le taux de croissance détermineront également l'évolution clinique des symptômes (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Certains des symptômes les plus courants qui peuvent apparaître sont (Johns Hopkins Medicine, 2016):

• Maux de tête ou maux de tête
• Épisodes de crise.
• Difficulté à se concentrer ou à parler.
• Changements de personnalité
• Changements de comportement
• Faiblesse ou paralysie d'une partie spécifique du corps ou d'un côté entier.
• Perte auditive.
• Perte de vision
• Confusion et désorientation.
• Oubli et perte de mémoire.

Ces symptômes sont souvent classés selon que l'origine est une tumeur cérébrale ou vertébrale (National Institute of Cancer, 2015):

• Symptômes des tumeurs cérébrales: maux de tête matinaux soulagés par des vomissements; crise convulsive; problèmes ou difficultés de vision, d'audition ou d'élocution; perte d'appétit; nausées et vomissements récurrents; changements de personnalité, d'humeur, de comportement ou de capacité de concentration; perte d'équilibre ou difficulté à marcher; faiblesse et somnolence exagérée (National Institute of Cancer, 2015).
• Symptômes des tumeurs vertébrales : douleur dans le dos qui se propage aux extrémités; changement des habitudes intestinales ou difficulté à uriner; faiblesse et engourdissement des jambes et des bras; difficulté à marcher (National Institute of Cancer, 2015).

Les causes

Les recherches cliniques actuelles ne connaissent pas encore les causes du développement des tumeurs primitives du cerveau et de la colonne vertébrale. Certaines des causes étudiées sont les suivantes: virus, mutations génétiques, exposition à des produits chimiques ou à des matières dangereuses et troubles du système immunitaire (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

En revanche, on sait que la consommation d'alcool et de tabac ou différentes habitudes alimentaires malsaines sont associées à certains types de cancer, mais aucun d'entre eux n'a été lié à la présence de tumeurs primaires dans le système nerveux central (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Il existe un petit nombre de patients chez lesquels certaines causes génétiques spécifiques ont été identifiées: la neurofibromatose et la sclérose tubéreuse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Qui a des tumeurs au cerveau ou à la colonne vertébrale?

Les estimations statistiques estiment qu'il pourrait y avoir plus de 359 000 personnes aux États-Unis vivant avec un diagnostic de tumeur du SNC. De plus, plus de 195000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

En général, les tumeurs cérébrales sont plus fréquentes que les tumeurs vertébrales. Ils peuvent survenir à tout âge; cependant, ils sont plus fréquents chez les adultes d'âge moyen et jeunes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016)

Malgré cela, environ plus de 3200 tumeurs du système nerveux central sont diagnostiquées chez les enfants chaque année (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Facteurs de risque de tumeurs du système nerveux central

Certaines études ont montré que certaines conditions peuvent augmenter le risque de développer ces types de tumeurs (Cancer Support Community, 2016):

• Exposition au chlorure de vinyle.
• Radiation.
• Infection par le virus Epsein-Barr.
• Séropositif.
• Transplantation d'organe.
• Lymphome primaire du SNC.

De plus, certains facteurs génétiques ont également été identifiés (Cancer Support Community, 2016):

• Neurofibromatose de type 1 ou 2.
• Hippel-Lindau.
• Sclérose tubéreuse.
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Turcot type 1 et type 2.
• Syndrome de Klinefelter.
• Syndrome de carcinome basocellulaire.

Traitements

Les traitements des tumeurs du système nerveux central dépendront de plusieurs facteurs: taille, emplacement, symptômes, état de santé général et préférences de traitement. Certains des traitements les plus utilisés sont:

• Chirurgie.
• Radiothérapie.
• Chimiothérapie.

Chez certains patients, l'utilisation combinée de ces thérapies est possible, tandis que chez d'autres, l'utilisation exclusive de l'une d'elles est bénéfique.

Références

1. ACS. (2016). Tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez les adultes. Récupéré de l'American Cancer Society: cancer.org
2. CSC. (2016). Tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Récupéré de Cancer Support Community:

   cancersupportcommunity.org

3. NHI. (2016). Traitement des tumeurs du système nerveux central chez l'adulte. Récupéré de l'Institut national du cancer: cancer.gov
4. L'Université Jhons Hopkins. (2016). À propos des tumeurs cérébrales. Récupéré de Jhons Hopkins Medicine: hopkinsmedicine.org