Le signe de Gowers est la preuve clinique d'une diminution de la force des muscles proximaux des membres inférieurs chez les patients atteints de dystrophie musculaire. Ce signe est présent dans toute pathologie associée à une faiblesse des muscles proximaux ou de la ceinture pelvienne, comme la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire de Becker et l'atrophie musculaire spinale, entre autres.
Pour l'observer, il faut demander au patient de s'allonger ou de s'asseoir sur le sol et d'essayer de se lever sans utiliser ses mains. Si vous avez besoin de soutenir les deux mains sur le sol ou sur vos jambes pour gagner l'élan et la force nécessaires pour atteindre une position debout, le signe est considéré comme positif.
Processus de confirmation du signe Gowers. Par William Richard Gowers (1845–1915) - Gowers WR. Conférence clinique sur la paralysie musculaire pseudohypertrophique. Lancet 1879; ii, 73-5., Domaine public, En général, l'âge des patients diagnostiqués varie entre 2 et 7 ans, car c'est l'âge auquel les parents se rendent compte du désavantage en force et en mobilité de l'enfant par rapport à leurs pairs.
Dans certaines maladies inflammatoires, telles que la polymyosite, le signe peut être complètement inversé avec un traitement approprié.
Dans la littérature médicale, l'éponyme peut être trouvé pour décrire des signes d'autres pathologies telles que l'asymétrie pupillaire trouvée dans la syphilis et la douleur dans le nerf sciatique avec dorsiflexion passive de la cheville. Cependant, il est plus utilisé pour décrire la diminution de la force dans la dystrophie musculaire.
L'histoire
Le signe de Gowers a été décrit par le neurologue anglais Sir William Richard Gowers (1845-1915), dont on se souvient comme le plus important neurologue clinicien de tous les temps, selon les mots du président de l'association neurologique mondiale, Macdonald Critchley, en 1949.
Sir William Gowers. Domaine public, Entre 1870 et 1890, Gowers a publié un livre en deux volumes intitulé Manual of Diseases of the Nervous System, qui est encore utilisé dans la pratique clinique et dans lequel se trouvent la plupart de ses contributions.
En 1886, le Dr Gowers a décrit un signe qu'il a observé chez 21 patients âgés de 2 à 5 ans pour diagnostiquer des maladies musculaires causant une faiblesse des muscles de la hanche et de la ceinture pelvienne. Les patients de son étude souffraient de dystrophie de Duchenne.
Dans la littérature médicale, certains auteurs décrivent d'autres signes de Gowers dans des pathologies autres que musculaires, telles que: le signe pupillaire de Gowers, qui s'observe dans la syphilis comme une fermeture asymétrique des pupilles à la lumière, et le signe neurologique de Gowers. qui se réfère à la douleur dans le trajet du nerf sciatique à la dorsiflexion passive de la cheville.
Bien que ces descriptions correspondent au même éponyme, la plupart des auteurs se réfèrent au signe de Gowers associé à la dystrophie musculaire.
Il est à noter que Sir William Gowers était contre l'utilisation des éponymes dans la rédaction médicale et, à cet égard, il a écrit ce qui suit:
Signe de Gowers
Dans le livre Manuel des maladies du système nerveux central, le Dr William Gowers a décrit le signe qui porte son nom et la manœuvre pour le montrer.
Le patient est invité à s'asseoir sur le sol et à essayer de se lever en utilisant uniquement les jambes. Tout objet qu'il peut utiliser pour s'aider lui-même doit être retiré. Si le patient parvient à se lever sans aide, le signe est négatif.
Mais souvent, les patients atteints de dystrophie musculaire n'ont pas assez de force de genou pour soulever le poids du tronc sur les jambes. Par conséquent, ils cherchent à s'aider eux-mêmes en se penchant sur le sol et en «marchant» avec leurs mains dans la direction du corps.
Signe positif de Gowers. Par Internet Archive Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Page du livre source: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, Aucune restriction, Une fois les genoux étendus, les patients atteints d'une maladie grave ne peuvent pas trouver la force de se redresser. Ainsi, ils continueront à soutenir leurs mains sur leurs genoux et leurs cuisses jusqu'à ce qu'ils soient complètement debout.
Des recherches ultérieures ont étudié le signe chez des patients plus âgés, entre 3 et 7 ans, sur la base que les enfants de moins de 3 ans peuvent avoir des difficultés à se lever en raison d'un manque de capacité lié à l'âge.
Importance
Bien que le signe de Gowers ne soit spécifique à aucune maladie, il montre une diminution de la force musculaire des muscles proximaux des membres inférieurs, ce qui permet au médecin de faire une approche diagnostique basée sur d'autres données.
C'est également un test facile à réaliser, qui ne nécessite aucun équipement spécial ni aucune formation complémentaire, et qui peut être inclus dans l'évaluation neurologique de routine, en cas de suspicion d'un certain type de dystrophie.
Considérations cliniques
Le signe de Gowers est associé à des dystrophies musculaires qui provoquent une détérioration progressive avec diminution de la force musculaire.
Les maladies les plus fréquentes dans lesquelles il peut être mis en évidence sont:
- Dystrophie musculaire de Duchenne
- Dystrophie musculaire de Becker
- Atrophie musculaire spinale
- Sacroglycanopathies
- Polymyosite
- Discite
- Arthrite idiopathique juvénile.
Il est généralement observé chez les enfants de plus de 2 ans, car c'est l'âge auquel la capacité de se tenir debout et de sauter commence. À ce stade, les parents peuvent remarquer la difficulté ou l'incapacité de l'enfant à effectuer ces mouvements.
Lorsque le signe de Gowers est positif chez un patient entre 2 et 3 ans, celui-ci doit être suivi tous les 3 à 6 mois par consultation neurologique pour évaluer son évolution.
Si aucune amélioration n'est observée après 3 ans, des examens neurologiques complémentaires sont indiqués pour approfondir le problème.
Traitement
En général, les maladies dans lesquelles le signe de Gowers est observé sont contrôlables mais n'ont pas de traitement qui pointe vers leur guérison définitive. Les thérapies sont basées sur le ralentissement de la progression de la dystrophie et l'amélioration de la qualité de vie du patient.
Cependant, il existe des conditions dans lesquelles il peut y avoir un signe de Gowers positif qui s'inverse complètement avec le traitement.
C'est le cas de la poliomyosite, myopathie inflammatoire auto-immune, qui peut être traitée très efficacement avec des doses élevées de stéroïdes, avec une évolution satisfaisante pour le patient.
De même, la discite est une maladie pédiatrique dans laquelle le signe de Gowers peut être positif pour des raisons autres que la dystrophie musculaire.
Les patients atteints de cette affection présentent une inflammation du disque intervertébral des vertèbres lombaires L4-L5, en raison d'une infection qui a migré d'un site primaire, par exemple une infection des voies urinaires ou des voies respiratoires.
Discite chez un patient de 2 ans Par Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, Le signe est généralement positif parce que l'enfant a de la douleur lorsqu'il se tient debout et bouge les membres inférieurs, mais pas à cause d'une faiblesse ou d'une diminution de la force musculaire.
Le traitement avec des antibiotiques, des anti-inflammatoires et des analgésiques, améliore complètement l'inflammation en inversant le signe.
Références
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