SYNDROME DE RAMSAY-HUNT: SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENT - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Le syndrome de Ramsay-Hunt est un type de paralysie faciale périphérique (PFP), causée par le virus de l'herpès zoster. De plus, il est associé à une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique.

Le syndrome de Ramsay-Hunt est une maladie infectieuse qui est également la deuxième cause de paralysie faciale périphérique sans origine traumatique. La présentation clinique de cette pathologie est très variée, il est fréquent de la trouver classée en quatre étapes.

Cependant, certains des symptômes et complications médicales qui surviennent à la suite du syndrome de Ramsay-Hunt peuvent inclure: paralysie faciale, maux de tête, nausées, température corporelle élevée, perte auditive, acouphènes, vertiges, entre autres.

En revanche, dans le cas du diagnostic de cette pathologie, l'histoire clinique et l'examen physique sont indispensables. De plus, il est également possible de réaliser divers tests complémentaires pour préciser les résultats cliniques.

Le traitement du syndrome de Ramsay-Hunt comprend généralement l'administration de corticostéroïdes et d'antiviraux. L'objectif essentiel des interventions médicales est d'éviter les séquelles médicales secondaires.

Caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt

Il s'agit d'un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie faciale, une atteinte du conduit auditif externe et de la membrane tympanique.

Différents noms ont été utilisés dans la littérature médicale pour désigner cette pathologie. Actuellement, le syndrome de Ramsay-Hunt (SRH) est le terme utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes qui se produisent comme une séquence d'atteinte du nerf facial due à une infection à herpès zoster.

Cette condition médicale a été initialement décrite par le médecin James Ramsay Hunt en 1907. Dans l'un de ses rapports cliniques, ils ont présenté un cas caractérisé par une paralysie faciale et des lésions herpétiques dans le conduit auditif.

Cette pathologie peut également être appelée herpès zoster otique et est considérée comme une polyneuropathie causée par un virus neurotrophique.

Le terme polyneuropathie est utilisé pour désigner la présence d'une blessure à un ou plusieurs nerfs, quels que soient le type de blessure et la zone anatomique touchée. D'autre part, les virus neurotropes sont des agents pathologiques qui attaquent essentiellement le système nerveux (SN).

Nerf facial affecté

Ainsi, le syndrome de Ramsay-Hunt affecte spécifiquement le nerf facial. Le nerf facial ou nerf crânien VII, est une structure nerveuse qui a pour fonction de contrôler une grande partie des fonctions de la zone faciale.

De plus, le nerf facial est une structure appariée qui traverse un canal osseux dans le crâne, sous la zone de l'oreille, jusqu'aux muscles du visage.

Lorsqu'un événement pathologique (traumatisme, dégénérescence, infection, etc.) entraîne le développement de lésions ou d'inflammation du nerf facial, les muscles responsables du contrôle de l'expression faciale peuvent devenir paralysés ou affaiblis.

Lorsque le virus de l'herpès zoster atteint le nerf facial et les régions adjacentes, une grande variété de signes et de symptômes peuvent apparaître cutanés, musculaires, sensoriels, etc.

La fréquence

Le syndrome de Ramsay-Hunt est la deuxième cause de paralysie faciale périphérique atraumatique (PFP). Des études statistiques estiment que le syndrome de Ramsay-Hunt couvre 12% des paralysies faciales, soit environ 5 cas pour 100 000 habitants par an.

En ce qui concerne le sexe, il n'y a pas de différences significatives, par conséquent, cela affecte également les hommes et les femmes.

Bien que toute personne ayant eu la varicelle puisse développer cette pathologie, elle est plus fréquente chez les adultes. Plus précisément, il peut être observé plus fréquemment au cours des deuxième et troisième décennies de la vie.

Le syndrome de Ramsay-Hunt est une pathologie peu fréquente ou rare chez les enfants.

Signes et symptômes

Les manifestations cliniques du syndrome de Ramsay-Hunt sont variées, les symptômes peuvent être regroupés en plusieurs catégories:

• Symptômes généraux: fièvre, maux de tête, nausées, anorexie, asthénie.
• Symptômes sensoriels: éruptions cutanées, perte auditive, etc.
• Paralysie faciale périphérique
• Symptômes associés: instabilité, vertiges, acouphènes, etc.

En dehors de ce regroupement, les symptômes caractéristiques du syndrome de Ramsay-Hunt varient généralement d'un cas à l'autre. Dans la plupart des cas, il peut y avoir une phase prodromique caractérisée par la présence de:

• Maux de tête: maux de tête sévères et persistants.
• Asthénie: faiblesse musculaire, fatigue, fatigue persistante, épuisement physique et psychologique.
• Adynamie: initiative physique réduite en raison de la présence d'une faiblesse musculaire importante.
• Anorexie: L'anorexie en tant que symptôme est utilisée pour désigner la présence d'un manque d'appétit ou d'une perte d'appétit qui accompagne une grande variété de conditions médicales.
• Fièvre: augmentation ou élévation anormale de la température corporelle.
• Nausée et vomissements
• Douleur auriculaire sévère: il s'agit d'un type de mal d'oreille qui apparaît à la suite de la pression que l'accumulation de liquide dans les zones de l'oreille moyenne exerce sur le tympan et d'autres structures adjacentes.

D'autre part, diverses lésions cutanées apparaissent également sur la broche auditive externe et dans les zones postérieures de la membrane tympanique:

• Taches érythémateuses: Les érythèmes sont des taches rougeâtres sur la peau qui surviennent à la suite de processus immunitaires, tels que l'inflammation.
• Vésicules: ce sont de petites cloques sur la peau qui sont constituées de liquide à l'intérieur. Ils apparaissent généralement environ 12 ou 24 heures après le développement du processus infectieux et se transforment généralement en pustules.

Paralysie faciale

Outre les signes et symptômes détaillés ci-dessus, la paralysie faciale est l'une des plus graves et des plus notables.

Chez le patient atteint du syndrome de Ramsay-Hunt, il est possible d'observer une diminution ou une absence de mobilité faciale, la moitié du visage est paralysée ou «tombante».

Par conséquent, de nombreuses personnes ont tendance à avoir divers déficits associés aux muscles qui contrôlent l'expression du visage: incapacité à fermer les yeux, sourire, froncer les sourcils, hausser les sourcils, parler et / ou manger.

D'autre part, le virus de l'herpès zoster, en plus du nerf facial ou du nerf crânien VII, peut également affecter le nerf vestibulocochléaire, le nerf crânien VIII.

Le nerf vestibulocochléaire joue un rôle essentiel dans le contrôle de la fonction additive et de l'équilibre. Ainsi, lorsque certaines de ses deux branches (cochléaire ou vestibulaire) sont touchées, divers symptômes sensoriels peuvent apparaître:

• Blessure de la branche cochléaire: perte auditive et acouphènes.
• Lésion de la branche vestibulaire: vertiges, nausées, nystagmus.

Plus précisément, les symptômes causés par l'atteinte du nerf vestibulocochléaire sont:

• Perte auditive: réduction totale ou partielle de la capacité auditive.
• Acouphènes: présence d'un bourdonnement auditif, d'un bourdonnement ou d'un sifflement.
• Vertige: C'est un type spécifique de vertige que nous décrivons souvent comme une sensation de mouvement et de rotation.
• Nausées: sensation d'inconfort gastrique, envie de vomir.
• Nystagmus: mouvements arythmiques et involontaires d'un ou des deux yeux.

Classification

La présentation clinique du syndrome de Ramsay-Hunt étant très variée, il est généralement classé en 4 stades (classification clinique de Ramsay-Hunt):

• Stade I: développement d'éruptions cutanées (vésicules sur le territoire du nerf facial), syndrome infectieux (fièvre, maux de tête, etc.) et mal d'oreille.
• Stade II: les symptômes de stade I sont présents et une paralysie faciale commence à se développer.
• Stade III: tous les symptômes ci-dessus, plus une perte auditive et des vertiges.
• Stade IV: augmentation de l'atteinte des nerfs crâniens et développement de symptômes médicaux secondaires.

Les causes

Le syndrome de Ramsay-Hunt est causé par le virus varicelle-zona (VZV). Ce virus est à l'origine de la varicelle et du zona.

Plusieurs études expérimentales indiquent qu'une fois la varicelle contractée, le virus peut rester dormant pendant des décennies. Cependant, en raison de certaines conditions (stress, fièvre, lésions tissulaires, radiothérapie, immunosuppression), il peut se réactiver et, dans certains cas, conduire au développement du syndrome de Ramsay-hunt.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement confirmé par l'anamnèse et l'examen clinique, des tests complémentaires et des techniques de neuroimagerie.

Les antécédents médicaux du patient doivent inclure les antécédents médicaux familiaux et personnels, le dossier de symptomatologie, le moment de la présentation et l'évolution de la pathologie, en plus d'autres aspects.

L'examen clinique doit être basé sur un examen approfondi des symptômes présents. De plus, un examen neurologique est également indispensable pour déterminer la présence de lésions nerveuses.

Quant aux tests complémentaires habituellement utilisés, le cytodiagnostic ou l'étude sérologique du virus, sont indispensables pour déterminer la présence d'une infection causée par le virus varicelle-zona.

Dans le cas de tests d'imagerie, d'imagerie par résonance magnétique ou de tomodensitométrie, ils sont utiles pour confirmer la présence de lésions neurologiques.

En plus de ceux-ci, d'autres types de tests complémentaires sont également utilisés, tels que l'audiométrie, les potentiels évoqués du tronc cérébral ou l'électroneurographie du nerf facial, pour évaluer le degré de déficience auditive et le degré d'atteinte du nerf facial.

Traitements

Le traitement utilisé dans le syndrome de Ramsay-Hunt se concentre sur l'arrêt du processus infectieux, la réduction des symptômes et de la douleur, ainsi que la réduction du risque de développer des séquelles neurologiques et physiques à long terme.

Les interventions pharmacologiques comprennent généralement:

• Médicaments antiviraux: l'objectif est de ralentir la progression de l'agent viral. Certains des médicaments que les médecins spécialistes sont le Zovirax, Famvir ou Valtrex.
• Corticostéroïdes: Ils sont généralement utilisés à fortes doses pendant de courtes périodes pour augmenter l'effet des médicaments antiviraux. L'un des plus utilisés est le pardon. En outre, les stéroïdes sont également souvent utilisés pour réduire l'inflammation et donc la probabilité de séquelles médicales.
• Analgésiques: la douleur associée au pavillon de l'oreille peut être sévère, de sorte que certains spécialistes utilisent souvent des médicaments contenant de l'oxycodone ou de l'hydrocodone pour le traitement analgésique.

D'autre part, d'autres interventions thérapeutiques non pharmacologiques peuvent également être utilisées, comme la décompression chirurgicale.

Ce type d'approche chirurgicale est encore très controversé, il est généralement limité aux cas qui ne répondent pas au traitement médicamenteux pendant au moins un temps supérieur à 6 semaines.

En général, le traitement de choix pour la plupart des cas de syndrome de Ramsay-Hunt est les médicaments antiviraux et les corticostéroïdes.

Prévoir

L'évolution clinique du syndrome de Ramsay-Hunt est généralement pire que prévu dans d'autres paralysies faciales. Approximativement, un ensemble de cas allant de 24 à 90% du total présentent généralement des séquelles médicales importantes.

Bien que, avec une bonne intervention médicale, la paralysie faciale et la perte auditive soient temporaires, dans certains cas, elles peuvent devenir permanentes.

De plus, la faiblesse musculaire résultant de la paralysie faciale, empêche la fermeture efficace de la paupière et, par conséquent, les agents externes peuvent provoquer des lésions oculaires. Une douleur oculaire ou une vision floue peuvent apparaître comme l'une des séquelles médicales.

De plus, une atteinte sévère du nerf crânien peut également provoquer une douleur persistante, longtemps après la disparition des autres signes et symptômes.

Références

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