SYNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: SYMPTÔMES, CAUSES ET CONSÉQUENCES - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un processus auto-immun dans lequel le corps produit des anticorps qui attaquent les composants des nerfs périphériques (Peña et al., 2014). C'est l'une des polyneuropathies acquises les plus courantes (KopyKo & Kowalski, 2014). Différentes études montrent qu'il s'agit de la première cause de paralysie aiguë étendue dans les pays développés depuis l'éradication de la poliomyélite (Ritzenthaler et al., 2014).

Il semble que cette pathologie soit le résultat d'un processus médié par le système immunitaire qui, à de nombreuses reprises, apparaît après un épisode de type infectieux provoqué par des virus, et qui touche essentiellement les motoneurones (Janeiro et al., 2010).

Virus du syndrome de Guillain-Barré

Ce type de syndrome est caractérisé par une paralysie ascendante ou une faiblesse flasque qui commence dans les membres inférieurs et est symétrique et aréflexique; Elle peut également être associée à des symptômes sensoriels et à des altérations autonomes (Vázquez-López et al., 2012).

Parce qu'il s'agit d'une pathologie évolutive ou évolutive pouvant laisser des séquelles, un examen approfondi et répété est indispensable pour confirmer le diagnostic et contrôler les complications éventuelles liées au développement d'une insuffisance respiratoire aiguë (Ritzenthaler et al.).

Prévalence

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est considéré comme une maladie rare ou rare. Malgré des traitements intensifs, sa mortalité varie de 4% à 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Dans les pays occidentaux, son incidence est estimée à environ entre 0, 81 et 1,89 cas pour 100 000 habitants par an (Ritzenthaler et al., 2014)

Les données statistiques montrent que cette maladie peut apparaître à n'importe quel stade de la vie et qu'elle affecte proportionnellement les hommes et les femmes (KopyKo & Kowalski, 20014).

Cependant, il existe des preuves de la proportion la plus élevée de la maladie chez les hommes, ceux-ci étant 1,5 fois plus sujets à son état (Peña et al., 2014). De plus, il semble que le risque de souffrir du syndrome de Guillain-Barré augmente avec l'âge, augmentant son incidence après 50 ans à 1,7-3,3 cas pour 100 000 habitants par an (Peña et al., 2014).

En revanche, dans le cas des enfants, son incidence a été estimée à 0,6-2,4 pour 100 000 cas.

Symptômes

Il s'agit d'une maladie évolutive qui affecte le système nerveux périphérique et qui présente généralement trois phases ou stades: une phase d'extension, une phase plateau et une phase de récupération (Ritzenthaler et al., 2014)

Phase d'extension

Les premiers symptômes ou signes de cette pathologie se manifestent par la présence de différents degrés de faiblesse ou de paralysie, ou de sensations de picotements dans les membres inférieurs qui vont progressivement s'étendre vers les bras et le torse (National Institute of Neurological Disorders et Stroke, 2014).

Les symptômes sont susceptibles d'augmenter en gravité jusqu'à ce que les membres et les muscles deviennent non fonctionnels et qu'une paralysie sévère survienne. Cette paralysie peut causer des problèmes importants de maintien de la respiration, de la pression artérielle et du rythme cardiaque, nécessitant même une respiration assistée (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Phase plateau

Normalement, dans les deux premières semaines suivant l'apparition des premiers symptômes, une faiblesse significative est généralement atteinte. Au cours de la troisième semaine, environ 90% des patients sont dans la phase de plus grande faiblesse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Ainsi, dans 80% des cas, des paresthésies et des processus douloureux ou une aréflexie sont déjà présents, également dans 80%, l'aréflexie est généralisée, avec une perte de marche chez 75% des patients. De plus, 30% des cas évoluent vers une insuffisance cardiaque (Ritzenthaler et al., 2014)

Phase de récupération

Cette augmentation des symptômes est généralement suivie d'une phase de rémission d'une durée de 6 à 14 mois (KopyKo & Kowalski, 20014).

Dans le cas d'une réacquisition motrice, la plupart des individus ne se remettent des processus de paralysie que 6 mois plus tard environ. De plus, environ 10% peuvent présenter des symptômes résiduels jusqu'à 3 ans après la résolution de l'épisode (Ritzenthaler et al., 2014)

En revanche, les rechutes ne surviennent généralement pas fréquemment, apparaissant dans 2 à 5% des cas. Bien que des fluctuations puissent apparaître après le début du traitement (Ritzenthaler et al., 2014).

La plupart des patients guérissent, y compris les cas les plus graves de syndrome de Guillain-Barré, bien que certains continuent à présenter un certain degré de faiblesse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Causes et physiopathologie

Les causes exactes des facteurs déclenchant le syndrome de Guillain-Barré ne sont pas connues. Cependant, diverses lignes de recherche proposent que différents agents infectieux ou viraux peuvent déclencher une réponse immunitaire anormale (Janeiro et al., 2010).

Dans de nombreux cas, il est considéré comme un syndrome post-infectieux. Une histoire d'infections digestives et respiratoires ou de syndromes gripla est généralement décrite dans les antécédents médicaux du patient. Les principaux agents déclencheurs sont bactériens (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), viraux (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr) ou le virus de l'immunodéficience humaine (Ritzenthaler et al., 2014)

Cependant, les mécanismes physiopathologiques savent que le système immunitaire de l'organisme commence à détruire les gaines axonales de myéline des nerfs périphériques.

L'affectation des nerfs empêchera la transmission du signal, de sorte que les muscles commenceront à perdre leur capacité de réponse et aussi, moins de signaux sensoriels seront reçus, ce qui rendra difficile dans de nombreux cas la perception des textures, de la chaleur, de la douleur, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2014).

Diagnostic

Les signes et symptômes du syndrome peuvent être assez variés, de sorte que les médecins peuvent avoir des difficultés à diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré à ses débuts (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Par exemple, les médecins examineront si les symptômes apparaissent des deux côtés du corps (le plus fréquent dans le syndrome de Guillain-Barré) et à quelle vitesse les symptômes apparaissent (dans d'autres troubles, la faiblesse musculaire peut progresser au fil des mois. au lieu de jours ou de semaines) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Par conséquent, le diagnostic est principalement clinique et des tests complémentaires sont réalisés pour un diagnostic différentiel (Ritzenthaler et al., 2014). Les tests suivants sont couramment utilisés:

• Électromyogrammes: ils permettent d'étudier la vitesse de conduction nerveuse car la démyélinisation ralentit ces signaux.
• Ponction lombaire: elle est utilisée pour analyser le liquide céphalo-rachidien car chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, elle contient plus de protéines que la normale.

Conséquences et complications possibles

La plupart des complications découleront de la présence d'une paralysie musculaire et d'un déficit de la conduction nerveuse. Ils peuvent apparaître (Ritzenthaler et al., 2014):

• Insuffisance respiratoire aiguë: c'est l'une des principales causes de mortalité. Son aspect nécessite l'utilisation d'une ventilation mécanique. Normalement, les premiers signes qui apparaissent sont du type orthopnée, tachypnée, polypnée, sensation de pression thoracique ou difficulté à parler. Le contrôle de la fonction respiratoire est vital pour la survie des patients.
• Atteinte bulbaire: les principales complications qui surviennent sont de type d'aspiration, de risque de maladie pulmonaire, d'insuffisance respiratoire et d'atéclectasie.
• Dysautomie: l'atteinte du système nerveux autonome entraînera des troubles du rythme cardiaque, une labilité en tension, une rétention urinaire, etc.
• Douleurs: elles surviennent chez la plupart des patients et sont généralement dérivées de paresthésies et de dysesthésies des extrémités. En général, la douleur est généralement corrélée au degré de déficience motrice.
• Maladie thromboembolique veineuse: une paralysie prolongée de l'individu augmentera le risque de souffrir de processus de thrombose veineuse ou d'embolie pulmonaire.

En plus de ces complications éminemment médicales, nous devrons considérer les possibles séquelles neuropsychologiques.

C'est une maladie évolutive qui affecte fondamentalement la mobilité de l'individu, donc souffrir d'un processus de paralysie progressive aura des répercussions importantes sur la qualité de vie du patient.

La limitation de la démarche, les mouvements et même la dépendance à la ventilation assistée limiteront drastiquement le travail, les activités quotidiennes et même personnelles du patient. En général, il y a aussi une diminution des interactions sociales en raison de limitations fonctionnelles.

L'impact de tous les symptômes peut également interférer avec le fonctionnement cognitif normal, provoquant des difficultés de concentration, d'attention, de prise de décision ou de légères altérations des processus de mémoire.

Traitement

L'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (2014) souligne qu'un traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré n'a pas encore été identifié. Cependant, il existe différentes interventions thérapeutiques visant à réduire la gravité des symptômes qui surviennent et à favoriser la rapidité de guérison chez ces patients.

Le traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré repose sur la plasmaphérèse ou des immunoglobulines polyvalentes. Cependant, le traitement doit être basé principalement sur la prévention et le traitement symptomatique des complications (Ritzenthaler et al., 2014)

Il existe donc différentes approches dans le traitement des différentes complications liées à la souffrance du syndrome de Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plasmaphérèse

C'est une méthode dans laquelle toutes les réserves de sang dans le corps sont extraites et traitées en séparant les globules blancs et rouges du plasma sanguin. Une fois le plasma retiré, les cellules sanguines sont réintroduites dans le patient.

Bien que les mécanismes exacts ne soient pas connus, ces types de techniques réduisent la gravité et la durée de l'épisode de syndrome de Guillain-Barré.

Thérapie par immunoglobulines

Dans ce type de thérapie, les spécialistes administrent des injections intraveineuses d'immunoglobulines; à petites doses, le corps utilise cette protéine pour attaquer les organismes envahisseurs.

Hormones stéroïdes

L'utilisation de ces hormones a également été tentée pour réduire la gravité des épisodes, mais des effets néfastes sur la maladie ont été identifiés.

Respiration assistée

Dans de nombreux cas, la présence d'une insuffisance respiratoire peut nécessiter l'utilisation d'un respirateur, de moniteurs de fréquence cardiaque et d'autres éléments pour contrôler et surveiller les fonctions corporelles.

Intervention physique

Même avant le début de la récupération, les soignants doivent bouger manuellement leurs membres pour aider à garder les muscles flexibles et forts.

Rééducation précoce

Une rééducation précoce et intensive semble efficace pour la récupération motrice et la fatigue résiduelle. La physiothérapie respiratoire, avec des techniques d'élimination des sécrétions, présente un intérêt particulier dans la prévention de l'accumulation de sécrétions bronchiques et des surinfections pulmonaires (Ritzenthaler et al., 2014).

Intervention physiothérapeutique

Alors que le patient commence à reprendre le contrôle des extrémités, la thérapie physique avec des spécialistes commence dans le but de récupérer les fonctions motrices et d'atténuer les symptômes dérivés de la paresthésie et de la paralysie.

Conclusions

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui a généralement un bon pronostic avec un traitement intensif, avec une mortalité estimée à 10%.

En revanche, le pronostic de récupération motrice est également favorable. Cependant, dans un délai de 5 ans, les patients peuvent maintenir différentes séquelles telles que douleur, symptômes bulbaires ou troubles enphinctériques.

En raison du risque de souffrir d'insuffisance cardiaque, il s'agit d'une urgence médicale qui doit être soigneusement contrôlée pour atteindre la phase de récupération dans les plus brefs délais.

Références

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., et Calado, E. (2010). Syndrome de Guillain-Barré après la varicelle. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D. et Kowalski, PM (2014). Syndrome de Guillain-Barré - Aperçu de la littérature. Annales de médecine, 158-161.
3. Peña, L., Moreno, C. et Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Prise en charge de la douleur dans le syndrome de Guillain-Barré. Revue systématique. Rev Neurol, 30

   (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., et Orlijowski, T. (2014). Le syndrome de Guillain Barre. EMC-Anesthésie-Réanimation, 40 (4), 1-8.