SYNDROME DE GERSTMANN: SYMPTÔMES, CAUSES, TRAITEMENT - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique et neuropsychologique rare dans la population générale. Cliniquement, ce syndrome est défini par un ensemble classique de symptômes consistant en une agnosie digitale, une acalculie, une agraphie et une désorientation spatiale gauche-droite.

Le syndrome de Gerstmann est associé à la présence de lésions cérébrales dans les zones pariéto-occipitales postérieures. Au niveau étiologique, de nombreuses causes ont été décrites, parmi lesquelles les accidents vasculaires cérébraux et les processus tumoraux.

Il s'agit d'un syndrome neurologique qui est généralement détecté pendant l'enfance, en phase préscolaire ou scolaire. Son diagnostic est éminemment clinique et repose sur l'identification des symptômes classiques. Le plus courant consiste à utiliser une évaluation neuropsychologique détaillée des fonctions cognitives en conjonction avec l'utilisation de divers tests de neuroimagerie.

L'intervention médicale avec ce trouble est basée sur le traitement de la cause étiologique et sur la gestion des symptômes secondaires. De manière généralisée, les programmes de stimulation cognitive précoce, la rééducation neuropsychologique, l'éducation spéciale et l'intervention orthophonique sont utilisés.

Un nombre important d'études cliniques et expérimentales considèrent que le syndrome de Gerstmann tend à disparaître avec la maturation et la croissance biologiques. Cependant, les recherches les plus récentes indiquent qu'une bonne partie des altérations persistent dans le temps.

L'histoire

Malgré ses manifestations généralisées, ce trouble a été initialement identifié par Josef Gerstmann comme une affection secondaire à une lésion cérébrale.

Dans son premier rapport clinique, il faisait référence à une patiente de 52 ans incapable de reconnaître ses propres doigts ou ceux d'une autre personne. Elle avait subi un accident cérébrovasculaire et ne présentait pas de caractéristiques aphasiques.

Il a complété le tableau de ce syndrome par l'analyse de nouveaux cas similaires à l'original. Enfin, en 1930, il parvient à le définir de manière globale au niveau clinique.

Toutes ces descriptions se référaient principalement à des patients adultes présentant des lésions dans les régions pariétales gauches. Cependant, d'autres ont été ajoutés à ceux-ci dans la population pédiatrique, c'est pourquoi cette pathologie a également reçu le nom de syndrome de Gerstmann développemental.

Caractéristiques du

Le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) définit le syndrome de Gerstmann comme un trouble neurologique qui conduit au développement de divers troubles cognitifs résultant de lésions cérébrales.

Les troubles, pathologies et maladies classés dans le groupe neurologique se caractérisent par la production d'une grande variété de symptômes associés à un fonctionnement anormal et déficient du système nerveux.

Notre système nerveux est composé de diverses structures, telles que le cerveau, le cervelet, la moelle épinière ou les nerfs périphériques. Tout cela est essentiel pour contrôler et réguler chacune des fonctions de notre corps.

Lorsque divers facteurs pathologiques interrompent sa structure ou son fonctionnement normal, une grande variété de signes et de symptômes apparaîtra: difficulté ou incapacité à se souvenir des informations, altération de la conscience, problèmes de communication, difficulté à bouger, à respirer, à maintenir l'attention, etc.

Dans le cas du syndrome de Gerstmann, ses caractéristiques cliniques sont associées à des lésions des zones cérébrales pariétales, liées à la sensation, à la perception et à la compression des informations sensorielles; bien qu'il soit généralement lié spécifiquement à des dommages dans la région gauche du gyrus angulaire du lobe pariétal.

Statistiques

Le syndrome de Gerstmann est un trouble neurologique rare dans la population générale. Un très petit nombre de cas ont été décrits dans la littérature médicale et expérimentale. Il n'y a pas de données spécifiques sur sa prévalence et son incidence dans le monde.

En ce qui concerne les caractéristiques sociodémographiques du syndrome de Gerstmann, aucune association significative avec le sexe, des régions géographiques particulières ou des groupes ethniques et raciaux n'a été identifiée.

Par rapport à l'âge typique d'apparition, le syndrome de Gerstmann prédomine dans l'enfance, dans la phase préscolaire ou scolaire.

Symptômes

Le syndrome de Gerstmann est caractérisé par quatre symptômes de base: l'agnosie digitale, l'acalculie, l'agraphie et la désorientation spatiale.

Agnosie numérique

L'agnosie numérique est considérée comme le signe central du syndrome de Gerstmann. Ce terme est utilisé pour désigner une incapacité à reconnaître les doigts de la main, les siens ou ceux de quelqu'un d'autre.

Sa définition comprend quelques caractéristiques importantes:

• Il n'est pas qualifié de type de faiblesse numérique.
• Elle n'est pas caractérisée comme une difficulté ou une incapacité à identifier les doigts en tant que tels.
• Il est défini comme une absence ou un manque de capacité à nommer, sélectionner, identifier, reconnaître et orienter les doigts à un niveau individuel.
• Cela affecte à la fois vos propres doigts et ceux des autres.
• Il n'y a pas d'autres modifications liées à la vision ou à la dénomination,

Dans la plupart des cas, l'agnosie numérique est partiellement ou spécifiquement présente.

La personne affectée peut identifier plus ou moins les doigts de la main. Cependant, il présente généralement de graves difficultés liées aux trois doigts situés dans la zone ou la zone médiane.

Il se manifeste bilatéralement, c'est-à-dire qu'il affecte les deux mains. Il est également possible d'identifier des cas d'association unilatérale. De plus, les patients ne sont pas conscients de leurs erreurs, on peut donc distinguer un degré variable d'anosognosie.

L'agnosie numérique est l'un des signes les plus répandus dans les premiers âges, avec la discrimination droite-gauche et la motricité manuelle.

Lorsqu'un spécialiste examine ces types d'altérations, la plus courante est que la personne touchée a une difficulté marquée à pointer et à nommer les doigts de la main qu'il a précédemment désignée.

Acalculie

Avec le terme acalculie, nous faisons référence à la présence de divers troubles liés aux compétences en mathématiques et en calcul associés à une lésion cérébrale acquise.

Il faut le distinguer du terme dyscalculie, utilisé pour désigner un ensemble d'altérations numériques associées au développement de l'enfant.

Dans le syndrome de Gerstmann, un autre des résultats fondamentaux est l'identification d'une difficulté ou d'une incapacité à effectuer des opérations avec des nombres ou des calculs arithmétiques.

Un grand nombre d'auteurs comme Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub et Geschwind (1983) caractérisent l'acalculie comme une perte de compétences acquises antérieurement ou de concepts de base liés au calcul.

Chez beaucoup de personnes touchées, cette altération s'accompagne d'autres types de déficits:

• Difficulté ou incapacité à maintenir et suivre un ordre.
• Difficulté ou incapacité à concevoir des séquences.
• Difficulté ou incapacité à manipuler efficacement les nombres.

Au niveau clinique, le plus courant est que les personnes touchées ne sont pas capables d'effectuer des calculs écrits ou mentaux. De plus, ils commettent diverses erreurs liées à l'interprétation ou à la lecture correcte des signes mathématiques.

Agraphie

Le terme agraphie fait référence à la présence d'un trouble acquis des compétences et capacités d'écriture. Elle est définie comme une perte acquise ou une altération du langage écrit suite à une lésion cérébrale corticale.

Dans le syndrome de Gerstmann, l'agraphie peut avoir différentes dimensions: praxique, linguistique ou visuospatiale. Les personnes concernées présentent des altérations associées à la dictée des mots, à l'écriture spontanée et à l'écriture copiée.

Dans certains cas, l'agraphie est liée à des problèmes d'organisation motrice. Des anomalies des programmes sensori-moteurs essentiels à l'écriture de lettres ou de mots individuels peuvent apparaître.

Au niveau clinique, les personnes touchées présentent les caractéristiques suivantes:

• Difficulté à faire correctement la forme et le trait des lettres.
• Modifications de la symétrie des lettres.
• Redoublements persistants dans les traits.
• Modifications de l'orientation des lignes.
• Utilisation de plusieurs polices.
• Présence de personnages inventés.

Désorientation spatiale

Dans le syndrome de Gerstmann, une altération du concept d'orientation peut être observée:

Il est courant d'identifier une incapacité ou une difficulté importante à faire la distinction entre la gauche et la droite. Ce déficit apparaît associé à la fois à l'orientation latérale du corps et à l'orientation spatiale.

Au niveau clinique, les patients ne seront pas en mesure de nommer les zones droite ou gauche de différents objets, parties du corps ou emplacements spatiaux.

Les causes

L'origine du syndrome de Gerstmann est associée à des lésions corticales ou des anomalies localisées dans le lobe pariétal.

Environ 95% des personnes atteintes d'un tableau clinique complet du syndrome de Gerstmann ont laissé des lésions pariétales.

Les lésions peuvent également se propager à d'autres zones postérieures, telles que les régions occipitales.

Parmi les déclencheurs de ce type de lésion dans le syndrome de Gerstmann, on trouve les accidents vasculaires cérébraux et le développement de tumeurs cérébrales.

Chez l'adulte, le plus fréquent est que ce syndrome se développe associé à des épisodes d'ischémie ou d'hémorragie cérébrovasculaire.

Le nombre de cas diagnostiqués liés à des traumatismes crâniens ou à la présence de tumeurs cérébrales est plus faible.

Diagnostic

La suspicion de syndrome de Gerstmann est généralement évidente en présence d'altérations liées à l'orientation, aux compétences de calcul, à la capacité d'écriture ou à la reconnaissance numérique.

Le diagnostic repose généralement principalement sur un examen neurologique et neuropsychologique. Dans le cas d'une évaluation neurologique, il est important d'identifier la cause étiologique et la localisation de la ou des lésions cérébrales.

Le plus courant est l'utilisation de tests d'imagerie tels que la tomographie informatisée, l'imagerie par résonance magnétique ou la tractographie.

Lors de l'examen neuropsychologique de la personne affectée, il est nécessaire de procéder à une évaluation des capacités cognitives par l'observation clinique et l'utilisation de tests standardisés.

Traitement

Tout comme le diagnostic, le traitement du syndrome de Gerstmann a un aspect neurologique et neuropsychologique.

En intervention neurologique, les approches médicales se concentrent sur le traitement de la cause étiologique et des complications possibles. Il est courant d'utiliser les procédures standard conçues en cas d'accidents vasculaires cérébraux ou de tumeurs cérébrales.

L'intervention neuropsychologique utilise généralement un programme d'intervention individualisé et multidisciplinaire. Travailler avec les zones cognitives affectées est essentiel.

L'un des objectifs les plus importants est que le patient retrouve un niveau de fonctionnement optimal, le plus proche possible de l'original. De plus, la génération de stratégies cognitives compensatoires est également essentielle.

Dans la population enfantine, le recours à l’éducation spéciale et à des programmes spécifiques est également bénéfique.

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