PARALYSIE CÉRÉBRALE INFANTILE: SYMPTÔMES, TYPES, CAUSES - NEUROPSYCHOLOGIE - 2024

La paralysie cérébrale est un groupe de troubles neurologiques qui apparaissent au cours du développement du fœtus ou de l'enfant et qui affecteront en permanence les mouvements du corps et la coordination musculaire, mais n'augmenteront pas progressivement sa gravité (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). On estime qu'il s'agit de la cause la plus fréquente de handicap physique et cognitif à un jeune âge (Muriel et al., 2014).

Ce type de pathologie est causé par des anomalies neurologiques dans les zones responsables du contrôle moteur. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de paralysie cérébrale naissent avec elle, même si elle ne peut être détectée que quelques mois ou quelques années plus tard.

Généralement, lorsque l'enfant atteint l'âge de trois ans, il est déjà possible d'identifier certains signes: manque de coordination musculaire dans les mouvements volontaires (ataxie); muscles avec un ton inhabituellement élevé et des réflexes exagérés (spasticité); marcher en utilisant un seul pied ou en traînant les jambes, entre autres (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De même, ces altérations motrices peuvent également être accompagnées de déficits sensoriels, cognitifs, de communication, de perception, de comportement, de crises d'épilepsie, etc. (Muriel et al., 2014).

Il existe un certain nombre d'enfants qui souffrent de ce type de pathologie suite à des lésions cérébrales au cours des premières années de vie, dues à des infections (méningite bactérienne ou encéphalite virale) ou à des traumatismes crâniens; par exemple, une lésion cérébrale traumatique (TBI) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Prévalence

La paralysie cérébrale est la cause la plus fréquente de handicap moteur dans l'enfance (Simón-de las Heras et Mateos-Beato, 2007). En outre, la principale cause de handicap physique sévère (Simón-de las Heras et Mateos-Beato, 2007) et de handicap cognitif à un âge précoce (Muriel et al., 2014) est également traitée.

La prévalence mondiale de la paralysie cérébrale est estimée à environ 2-3 cas pour 1 000 naissances vivantes (Póo Argüelles, 2008; Robaina-Castellanos et al. 2007).

La United Cerebral Palsy Foundation (UCP) a estimé qu'environ 800 000 enfants et adultes aux États-Unis vivent avec un ou plusieurs des symptômes de la paralysie cérébrale. Selon le Center for Disease Control and Prevention du gouvernement fédéral, chaque année, environ 10 000 bébés nés aux États-Unis développeront une paralysie cérébrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

C'est une pathologie qui survient dans une plus grande proportion chez les enfants prématurés ou avec un faible poids de naissance (<2500g), la prévalence de ces cas étant de 72,6% contre 1,2% chez les enfants de poids plus de 2500g au moment de la naissance. (Muriel et al., 2014).

Environ 94% des personnes atteintes de paralysie cérébrale ont acquis le handicap pendant la grossesse ou lors de l'accouchement. Les 6% restants de paralysie cérébrale sont survenus au cours des premières années de la vie (Confédération ASPACE, 2012).

En revanche, la moitié des personnes atteintes de paralysie cérébrale ont une déficience intellectuelle importante. 33% ont besoin d'aide dans leurs déplacements et les 25% restants ont besoin de systèmes de communication auxiliaires (Confederación ASPACE, 2012).

Définition

Le concept de «paralysie cérébrale» est utilisé pour englober les séquelles neurologiques de nature large qui affectent principalement la sphère motrice (Camacho-Salas et al., 2007).

Dans les années 1860, un chirurgien anglais du nom de William Little a rédigé les premières descriptions médicales d'un trouble étrange qui affectait les enfants dans les premières années de la vie, provoquant des muscles spastiques et raides dans les jambes et dans une moindre mesure dans les bras. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2010).

Le trouble a été appelé la maladie de Little pendant de nombreuses années; elle est maintenant connue sous le nom de diplégie spastique. Ce sont des troubles qui affectent le contrôle du mouvement et sont regroupés sous le terme unificateur de «paralysie cérébrale» (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

La paralysie cérébrale est un handicap produit par une lésion cérébrale qui survient pendant la période gestationnelle, l'accouchement ou pendant les premières années de la vie, au stade du développement de l'enfant.

Normalement, elle provoquera un handicap physique dont le degré d'affectation varie, mais en plus, elle peut également apparaître accompagnée d'une déficience sensorielle et / ou intellectuelle (Confederación ASPACE, 2012).

Symptômes

Certains des signes et symptômes que présentent les enfants atteints de paralysie cérébrale comprennent (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010):

• Manque de coordination musculaire lors de l'exécution de mouvements volontaires (ataxie).
• Les muscles sont tendus et rigides avec des réflexes exagérés (spasticité).
• À de nombreuses reprises, ils marchent en utilisant un seul pied ou en traînant l'un des membres inférieurs.
• Il est courant d'observer la démarche à l'aide de la pointe d'un pied, accroupie ou "démarche en ciseaux".
• Variations du tonus musculaire, de très raide à flasque ou hypotonique.
• Difficulté à avaler ou à parler ou bave excessive.
• Présence de tremblements, de tremblements ou de mouvements involontaires aléatoires.
• Difficulté à exécuter des mouvements précis, comme écrire ou boutonner une chemise.

Déficits cognitifs

De plus, les lésions cérébrales peuvent affecter d'autres fonctions telles que l'attention, la perception, la mémoire, le langage et le raisonnement. Tout cela dépendra de l'emplacement, du type, de l'étendue et du moment des lésions cérébrales (Confédération ASPACE, 2012).

De nombreuses études ont montré la présence de déficits cognitifs chez les personnes atteintes de paralysie cérébrale infantile. Ces études décrivent des altérations de l'attention, de la visoperception, des déficits du fonctionnement exécutif et de la mémoire de travail, jusqu'à une altération globale et généralisée des capacités cognitives et de la fonction intellectuelle (Muriel et al., 2014).

De plus, la présence de ces lésions interférera également avec le développement normal du système nerveux central. Une fois que les dommages se produisent, ils affecteront le processus de développement et de maturation du cerveau et, par conséquent, le développement de l'enfant (Confederación ASPACE, 2012).

Ainsi, les enfants présentant des troubles du développement neurologique et des déficits dans la sphère cognitive ont à leur tour un risque plus élevé de présenter des difficultés dans la sphère sociale, des problèmes de comportement, et il existe également un risque plus élevé de souffrir de problèmes liés à la santé mentale (Muriel et al., 2014).

Types de paralysie cérébrale

Selon le moment où les lésions cérébrales surviennent, la paralysie cérébrale est classée en:

• Congénitale: lorsque la blessure survient à un stade prénatal.
• Natal ou néonatal: lorsque la blessure survient à la naissance et immédiatement après la naissance.
• Acquis ou post-néonatal: lorsque la blessure survient après le premier mois d'âge.

En outre, il est également fréquent d'utiliser une classification basée sur le type de trouble moteur qui prédomine dans le tableau clinique de l'individu et sur l'étendue de l'atteinte (Póo Argüelles, 2008):

Paralysie cérébrale spastique

C'est le type le plus courant. Au sein de ce groupe, nous pouvons distinguer plusieurs types:

• Tétraplégie (tétraparésie): les patients présentent une atteinte des quatre membres.
• Diplégie (dysrésie): l' affection que présentent les patients prédomine dans les membres inférieurs.
• Hémiplégie spastique: la paresthésie survient dans l'une des moitiés du corps, généralement avec une plus grande atteinte du membre supérieur.
• Monoparésie: atteinte d'un seul membre.

Paralysie cérébrale dyskinétique

C'est une fluctuation soudaine et un changement de tonus musculaire. De plus, il se caractérise par la présence de mouvements et de réflexes involontaires. Au sein de ce groupe, nous pouvons distinguer plusieurs types:

• Forme choréoathétosique: chorée, athétose, tremblements.
• Forme dystonique: fluctuation du tonus musculaire.
• Forme mixte: elle est associée à la présence d'une augmentation du tonus musculaire (spasticité).

Paralysie cérébrale ataxique

Elle se caractérise par la présence d'hypotonie, d'ataxie, de dysmétrie ou d'incoordination. Au sein de ce groupe, nous pouvons distinguer plusieurs types:

• Diplégie ataxique: elle est associée à une spasticité des membres inférieurs.
• Ataxie simple: présence d'une hypotonie associée à une dysmétrie, une ataxie ou un tremblement intentionnel.
• Syndrome de déséquilibre: caractérisé par la présence d'une altération de l'équilibre ou d'une incoordination.

Paralysie cérébrale hypotonique

Elle se caractérise par la présence d'un ensemble musculaire abaissé (hypotonie) accompagnée d'une hyperréflexie.

Paralysie cérébrale mixte

Il présente des associations entre l'ataxie, la dystonie simple ou la dystonie avec spasticité.

En dehors de cette classification, il est également possible d'utiliser une classification selon l'affectation: légère, modérée, sévère ou profonde, ou selon le niveau fonctionnel que présente l'affectation motrice: niveaux de I à V, selon la classification de la fonction motrice globale Système (Póo Argüelles, 2008).

Paralysie cérébrale légère

Elle a lieu lorsque l'individu ne présente pas de limitations pour l'exécution des activités de la vie quotidienne, bien qu'elles présentent un certain type d'affectation ou d'altération physique (Confederación ASPACE, 2012).

Paralysie cérébrale modérée

L'individu présente des difficultés pour mener à bien ses activités quotidiennes et a besoin de divers moyens d'assistance ou de soutien (Confederación ASPACE, 2012).

Paralysie cérébrale sévère

Des soutiens et des adaptations sont nécessaires pour pratiquement toutes les activités de la vie quotidienne (Confédération ASPACE, 2012).

Les causes

La plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale naissent avec elle, même si elle ne peut être détectée que des mois ou des années plus tard. Tout comme il existe des types particuliers de lésions cérébrales qui causent la paralysie cérébrale, il existe également certaines maladies ou événements qui peuvent survenir pendant la grossesse et l'accouchement qui augmenteront le risque qu'un bébé naisse avec une paralysie cérébrale (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

De manière résumée et structurée, Póo Argüelles (2008) montre les facteurs de risque les plus courants de paralysie cérébrale répartis en fonction du moment de survenue:

Facteurs prénataux

• Facteurs maternels: troubles de la coagulation; maladies auto-immunes; HT, infections intra-utérines; survenue d'un traumatisme; dysfonctionnements thyroïdiens.
• Altérations du placenta: thrombose maternelle; thrombose fœtale; changements vasculaires chroniques; infections.
• Facteurs foetaux: gestation multiple, retard de croissance intra-utérin, polhydramnios, hydrops foetalis ou malformations.

Facteurs périnatals

Ils peuvent être: prématurité, faible poids à la naissance, fièvre maternelle pendant l'accouchement, infection du système nerveux central ou systémique, présence d'hyperglycémie prolongée, présence d'hyperbilirubinémie, hémorragie intracrânienne, encéphalopathie hypo-hypoxico-ischémique, traumatisme ou chirurgies cardiaques (Póo Argüelles, 2008).

Facteurs postnatals

Il peut s'agir d'infections telles que méningite ou encéphalite, traumatisme crânien, état convulsif, arrêt cardio-respiratoire, intoxication ou déshydratation sévère (Póo Argüelles, 2008).

Tous ces facteurs de risque donneront lieu à divers mécanismes qui vont endommager le cerveau de l'enfant: atteinte de la substance blanche, développement anormal du cerveau et du système nerveux en général, hémorragie cérébrale, hypoxie-ischémie cérébrale, etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2010).

Ces mécanismes de blessure entraîneront les symptômes détaillés ci-dessus en fonction de la zone à laquelle il est restreint, de l'étendue et de la gravité de l'événement.

Ainsi, lorsque la paralysie cérébrale affecte le mouvement musculaire et la coordination, elle n'est pas causée par des problèmes ou des altérations des muscles ou des nerfs, mais par des anomalies dans le cerveau qui interrompent la capacité du cerveau à contrôler les mouvements et la posture.

Dans certains cas de paralysie cérébrale, le cortex moteur cérébral ne s'est pas développé normalement pendant la croissance fœtale. Dans d'autres, les dommages résultent d'une lésion cérébrale avant, pendant ou après la naissance. Dans tous les cas, les dommages ne sont pas réparables et les incapacités qui en résultent sont permanentes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Conséquences

La paralysie cérébrale est considérée comme une pathologie clinique très hétérogène. Les personnes qui en souffrent peuvent présenter divers syndromes neurologiques (moteurs, cérébelleux, convulsifs, etc.) et également, peuvent présenter d'autres syndromes qui ne sont pas directement liés au système nerveux central (digestif, ostémioarticulaire, etc.), du fait de la présence de diverses altérations secondaires (Robania-Castellanos et al., 2007).

Les conséquences de la paralysie cérébrale diffèrent par leur type et leur gravité, et peuvent même changer chez un individu au fil du temps (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Ainsi, certaines personnes présenteront une implication corporelle généralisée, tandis que d'autres ne présenteront que quelques difficultés ou déficiences pour marcher, parler ou utiliser les membres.

Par conséquent, certaines personnes vivront avec pratiquement aucune manifestation de la pathologie, tandis que d'autres se trouveront dans une situation de pleine dépendance et nécessiteront donc le soutien de tiers pour effectuer la plupart des tâches (Confederación ASPACE, 2012).

En plus des troubles moteurs détaillés dans la section des définitions et des symptômes, les personnes atteintes de paralysie cérébrale ont également d'autres troubles médicaux, tels qu'un retard mental, des convulsions, des troubles de la vision ou de l'audition, et des sensations ou perceptions physiques anormales (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

De cette façon, de nombreuses personnes atteintes de paralysie cérébrale peuvent présenter, dans une plus grande mesure, l'une des conditions suivantes (Confederación ASPACE, 2012):

• Déficience intellectuelle: cette condition peut survenir dans environ la moitié des cas d'individus atteints de paralysie cérébrale. À de nombreuses reprises, il est associé à une discordance verbale-spatiale.
• Crises épileptiques: on estime qu'entre 25% et 30% des cas peuvent présenter des crises généralisées ou partielles.
• Vision déficience: la condition commune est plus strabisme dans 50% des cas.
• Troubles auditifs: dans environ 10 à 15% des cas, les personnes atteintes de paralysie cérébrale infantile peuvent présenter un certain type de déficit auditif.

De plus, à partir de ces conditions physiques ou intellectuelles, d'autres difficultés ou manifestations peuvent également apparaître (Confederación ASPACE, 2012):

• Comportementale: comportement agressif ou d'automutilation, apathie (passivité, manque d'initiative, peur du monde extérieur ou inhibition) ou stéréotype (habitudes atypiques et répétitives).
• Cognitif: parmi les plus fréquents figurent le manque de concentration et / ou d'attention.
• Langue: il existe des difficultés dans la capacité de parler en raison de l'implication des muscles qui contrôlent la bouche, la langue, le palais et la cavité buccale en général.
• Émotionnel: augmentation de la prévalence des troubles psychologiques et émotionnels tels que les troubles de l'humeur (dépression), l'anxiété, l'immaturité affective, entre autres.
• Social: le trouble moteur peut dans de nombreux cas entraîner une mauvaise adaptation à l'environnement social, produisant un isolement ou une stigmatisation sociale.
• Apprentissage: de nombreuses personnes peuvent avoir une déficience intellectuelle ou des besoins d'apprentissage spécifiques, bien qu'il ne soit pas nécessaire de la corréler à un QI inférieur à la normale.

Diagnostic

La plupart des cas d'enfants atteints de paralysie cérébrale sont diagnostiqués au cours des deux premières années de vie. Cependant, si les symptômes sont légers, cela peut compliquer le diagnostic, étant retardé jusqu'à 4 ou 5 ans.

Lorsqu'un spécialiste soupçonne la présence d'une paralysie cérébrale par un spécialiste, diverses interventions exploratoires seront très probablement effectuées (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Les spécialistes diagnostiquent la paralysie cérébrale en évaluant la motricité, en identifiant les symptômes les plus caractéristiques. De plus, il faut déterminer qu'il ne s'agit pas d'un état dégénératif.

Des antécédents médicaux complets, des tests de diagnostic spéciaux et, dans certains cas, des contrôles répétés, peuvent aider à confirmer que d'autres troubles ne sont pas le problème (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Dans de nombreux cas, des tests supplémentaires sont utilisés pour exclure un autre type de trouble. Le plus utilisé avec l'imagerie cérébrale (IRM), l'échographie crânienne ou la tomodensitométrie (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Traitement

Actuellement, il n'existe pas de traitement curatif de la paralysie cérébrale, mais diverses stratégies thérapeutiques peuvent être mises en œuvre afin que la personne puisse maintenir sa qualité de vie.

Des traitements peuvent être utilisés pour améliorer leurs mouvements, qui stimulent le développement intellectuel ou qui permettent le développement d'un niveau de communication efficace, stimulant ainsi les relations sociales (Confederación ASPACE, 2012).

Il existe plusieurs piliers fondamentaux dans l'intervention thérapeutique en cas de paralysie cérébrale: soins précoces, physiothérapie, orthophonie, psychopédagogie, rééducation neuropsychologique, psychothérapie et intervention sociale (Confederación ASPACE, 2012).

En général, la meilleure intervention thérapeutique est celle qui commence tôt et offre donc plus et de meilleures opportunités de développement des capacités ou d'apprentissage.

Le traitement peut donc inclure: la physiothérapie et l'ergothérapie; thérapie du langage; médicaments pour contrôler les symptômes épileptiques ou les spasmes musculaires et la douleur; chirurgie pour corriger diverses altérations anatomiques; l'utilisation d'adaptations orthopédiques (fauteuils roulants, marcheurs, aides à la communication), etc. (Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, 2016).

Références

1. UN ESPACE. (2012). Confédération ASPACE. Obtenu à partir de la paralysie cérébrale: aspace.org
2. Camacho-Salas, A., Pallás-Alonso, C., de la Cruz-Bértolo, J., Simón-de las Heras, R., et Mateos-Beato, F. (2007). Paralysie cérébrale: concept et dossiers basés sur la population. Rev neurol, 45 (8), 503-508.
3. Muriel, V., García-Molína, A., Aparicio-López, C., Enseñat, A., et Roig-Rovira, T. (2014). Stimulation cognitive chez les enfants atteints de paralysie cérébrale. Rev neurol, 59 (10), 443-448.
4. NIH. (2010). Paralysie cérébrale. Obtenu auprès de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: espanol.ninds.nih.gov
5. NIH. (2016). Paralysie cérébrale. Obtenu auprès de l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux: ninds.nih.gov
6. Póo Argüelles, P. (2008). Paralysie cérébrale de l'enfant. Association espagnole de pédiatrie.
7. Robania-Castellanos, G., Riesgo-Rodríguez, S., et Robania-Castellanos, M. (2007). Définition et classification de la paralysie cérébrale: un problème est-il déjà résolu? Rev Neurol, 45 (2), 110-117.