MITOCHONDRIES: CARACTÉRISTIQUES GÉNÉRALES, FONCTIONS, PARTIES - LA BIOLOGIE - 2025

Les mitochondries sont des organites intracellulaires caractéristiques de toutes les cellules eucaryotes. Ils sont en charge d'une partie importante du métabolisme énergétique cellulaire et sont le principal site de production d'ATP dans les cellules à métabolisme aérobie.

Vu au microscope, ces organites sont de taille similaire à celle d'une bactérie et partagent bon nombre de leurs caractéristiques génétiques avec les procaryotes, telles que la présence d'un génome circulaire, des ribosomes bactériens et des ARN de transfert similaires à ceux d'autres procaryotes.

Illustration des mitochondries

La théorie endosymbiotique propose que ces organites sont apparus dans des progéniteurs eucaryotes il y a des millions d'années à partir de cellules procaryotes qui "parasitaient" les eucaryotes primitifs, leur donnant la capacité de vivre en aérobiose et d'utiliser l'oxygène pour l'énergie, recevant un abri en retour. et les nutriments.

Comme leur génome a dû être réduit, la formation de ces organites est devenue dépendante, dans une large mesure, de l'importation de protéines qui sont synthétisées dans le cytosol à partir de gènes codés dans le noyau, également de phospholipides et d'autres métabolites, pour qui étaient des machines de transport complexes adaptées.

Le terme «mitochondries» a été inventé par le scientifique C. Benda en 1889, cependant, les premières observations consciencieuses de ces organites ont été faites par A. Kölliker en 1880, qui a observé des granules cytosoliques qu'il a nommés «sarcosomes» dans les cellules musculaires..

Aujourd'hui, on sait que les mitochondries fonctionnent comme les «sources d'énergie» de toutes les cellules eucaryotes aérobies et que le cycle de Krebs, la synthèse des pyrimidines, des acides aminés et de certains phospholipides se produit en eux. À l'intérieur, l'oxydation des acides gras se produit également, à partir de laquelle de grandes quantités d'ATP sont obtenues.

Comme dans tous les organismes cellulaires, l'ADN mitochondrial est sujet aux mutations, entraînant des dysfonctionnements mitochondriaux qui conduisent à des troubles neurodégénératifs, des cardiomyopathies, des syndromes métaboliques, le cancer, la surdité, la cécité et d'autres pathologies.

Caractéristiques générales des mitochondries

Microscopie électronique des mitochondries dans les cellules pulmonaires humaines (Source: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Les mitochondries sont des organites cytosoliques assez grandes, leur taille dépasse celle du noyau, des vacuoles et des chloroplastes de nombreuses cellules; son volume peut représenter jusqu'à 25% du volume total de la cellule. Ils ont une forme caractéristique de ver ou de saucisse et peuvent mesurer plusieurs micromètres de longueur.

Ce sont des organites entourées d'une double membrane qui ont leur propre génome, c'est-à-dire qu'à l'intérieur se trouve une molécule d'ADN étrangère (différente) à l'ADN contenu dans le noyau cellulaire. Ils possèdent également de l'ARN ribosomal et leur propre ARN de transfert.

Malgré ce qui précède, ils dépendent de gènes nucléaires pour la production de la plupart de leurs protéines, qui sont spécifiquement marquées lors de leur traduction dans le cytosol pour être transportées vers les mitochondries.

Les mitochondries se divisent et se multiplient indépendamment des cellules; leur division se fait par mitose, qui aboutit à la formation d'une copie plus ou moins exacte de chacun. En d'autres termes, lorsque ces organites se divisent, ils le font en «se divisant en deux».

Le nombre de mitochondries dans les cellules eucaryotes dépend fortement du type de cellule et de sa fonction; en d'autres termes, dans le même tissu d'un organisme multicellulaire, certaines cellules peuvent avoir un plus grand nombre de mitochondries que d'autres. Les cellules musculaires cardiaques, qui ont un nombre abondant de mitochondries, en sont un exemple.

Caractéristiques

Les mitochondries sont des organites essentiels pour les cellules aérobies. Ceux-ci fonctionnent dans l'intégration du métabolisme intermédiaire dans plusieurs voies métaboliques, parmi lesquelles la phosphorylation oxydative pour la production d'ATP dans les cellules se distingue.

À l'intérieur, il se produit l'oxydation des acides gras, le cycle de Krebs ou des acides tricarboxyliques, le cycle de l'urée, la cétogenèse et la gluconéogenèse. Les mitochondries jouent également un rôle dans la synthèse des pyrimidines et de certains phospholipides.

Ils sont également impliqués, en partie, dans le métabolisme des acides aminés et des lipides, dans la synthèse du groupe hème, dans l'homéostasie calcique et dans les processus de mort cellulaire programmée ou d'apoptose.

Mitochondries dans le métabolisme des lipides et des glucides

La glycolyse, le processus d'oxydation du glucose pour en extraire l'énergie sous forme d'ATP, se produit dans le compartiment cytosolique. Dans les cellules à métabolisme aérobie, le pyruvate (le produit final de la voie glycolytique en soi) est transporté vers les mitochondries, où il sert de substrat pour le complexe enzymatique pyruvate déshydrogénase.

Ce complexe est responsable de la décarboxylation du pyruvate en CO2, NADH et acétyl-CoA. On dit que l'énergie de ce processus est «stockée» sous forme de molécules d'acétyl-CoA, puisque ce sont celles qui «entrent» dans le cycle de Krebs, où leur partie acétyle est complètement oxydée en CO2 et en eau.

De la même manière, les lipides qui circulent dans la circulation sanguine et pénètrent dans les cellules sont oxydés directement dans les mitochondries par un processus qui commence à l'extrémité carbonyle de la même et par lequel deux atomes de carbone sont éliminés simultanément dans chaque « back ' , formant une molécule d'acétyl-CoA à la fois.

La dégradation des acides gras se termine par la production de NADH et de FADH2, qui sont des molécules aux électrons de haute énergie qui participent aux réactions d'oxydoréduction.

Au cours du cycle de Krebs, le CO2 est éliminé en tant que déchet, tandis que les molécules NADH et FADH2 sont transportées vers la chaîne de transport d'électrons dans la membrane interne des mitochondries, où elles sont utilisées dans le processus de phosphorylation oxydative.

La phosphorylation oxydative

Les enzymes qui participent à la chaîne de transport d'électrons et à la phosphorylation oxydative se trouvent dans la membrane interne des mitochondries. Dans ce processus, les molécules NADH et FADH2 servent de "transporteurs" d'électrons, car elles les font passer des molécules oxydantes à la chaîne de transport.

Complexes enzymatiques dans la membrane interne des mitochondries (Source: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Ces électrons libèrent de l'énergie lorsqu'ils traversent la chaîne de transport, et cette énergie est utilisée pour éjecter des protons (H +) de la matrice dans l'espace intermembranaire à travers la membrane interne, créant un gradient de protons.

Ce gradient fonctionne comme une source d'énergie qui est connectée à d'autres réactions qui nécessitent de l'énergie, comme la génération d'ATP par phosphorylation de l'ADP.

Pièces (structure)

Structure de la mitochondrie

Ces organites sont uniques parmi les autres organites cytosoliques pour plusieurs raisons, qui peuvent être comprises à partir de la connaissance de leurs parties.

- Membranes mitochondriales

Les mitochondries, comme déjà mentionné, sont des organites cytosoliques entourées d'une double membrane. Cette membrane est divisée entre la membrane mitochondriale externe et la membrane mitochondriale interne, très différentes l'une de l'autre et séparées l'une de l'autre par l'espace intermembranaire.

Membrane mitochondriale externe

Cette membrane est celle qui sert d'interface entre le cytosol et la lumière mitochondriale. Comme toutes les membranes biologiques, la membrane mitochondriale externe est une bicouche lipidique à laquelle sont associées des protéines périphériques et intégrales.

De nombreux auteurs s'accordent à dire que le rapport protéine-lipide dans cette membrane est proche de 50:50 et que cette membrane est très similaire à celle des bactéries Gram négatives.

Les protéines de la membrane externe fonctionnent dans le transport de différents types de molécules vers l'espace intermembranaire, beaucoup de ces protéines sont appelées «porines», car elles forment des canaux ou des pores qui permettent le libre passage de petites molécules d'un côté à l'autre. autre.

Membrane mitochondriale interne

Cette membrane contient un très grand nombre de protéines (près de 80%), bien supérieur à celui de la membrane externe et l'un des pourcentages les plus élevés de la cellule entière (le rapport protéine / lipide le plus élevé).

C'est une membrane moins perméable au passage des molécules et forme de multiples plis ou crêtes qui se projettent vers la lumière ou la matrice mitochondriale, bien que le nombre et la disposition de ces plis varient considérablement d'un type de cellule à l'autre, même dans le même organisme.

La membrane mitochondriale interne est le principal compartiment fonctionnel de ces organites et ceci est essentiellement dû à leurs protéines associées.

Ses plis ou crêtes jouent un rôle particulier dans l'augmentation de la surface de la membrane, ce qui contribue raisonnablement à l'augmentation du nombre de protéines et d'enzymes participant aux fonctions mitochondriales, c'est-à-dire à la phosphorylation oxydative, principalement (chaîne de transport d'électrons)..

Espace intermembranaire

Comme on peut le déduire de son nom, l'espace intermembranaire est celui qui sépare les membranes mitochondriales externe et interne.

La membrane mitochondriale externe comportant de nombreux pores et canaux qui facilitent la libre diffusion des molécules d'un côté à l'autre de celle-ci, l'espace intermembranaire a une composition assez similaire à celle du cytosol, au moins en ce qui concerne les ions et certaines molécules. petite taille.

- Matrice lumen ou mitochondriale

La matrice mitochondriale est l'espace interne des mitochondries et est le lieu où se trouve l'ADN génomique mitochondrial. De plus, dans ce «liquide», il y a aussi certaines des enzymes importantes qui participent au métabolisme énergétique cellulaire (la quantité de protéines est supérieure à 50%).

Dans la matrice mitochondriale, il y a par exemple les enzymes appartenant au cycle de Krebs ou au cycle de l'acide tricarboxylique, qui est l'une des principales voies du métabolisme oxydatif dans les organismes ou cellules aérobies.

- Génome mitochondrial (ADN)

Les mitochondries sont des organites cytosoliques uniques dans les cellules car elles ont leur propre génome, c'est-à-dire qu'elles ont leur propre système génétique, qui est différent de celui de la cellule (enfermé dans le noyau).

Le génome des mitochondries est constitué de molécules d'ADN circulaires (comme celle des procaryotes), dont il peut y avoir plusieurs copies par mitochondrie. La taille de chaque génome dépend beaucoup de l'espèce considérée, mais chez l'homme, par exemple, elle est plus ou moins d'environ 16 kb.

Les gènes qui codent pour certaines protéines mitochondriales se trouvent dans ces molécules d'ADN. Il existe également les gènes qui codent pour les ARN ribosomiques et les ARN de transfert nécessaires à la traduction des protéines codées par le génome mitochondrial au sein de ces organites.

Le code génétique utilisé par les mitochondries pour «lire» et «traduire» les protéines qui sont codées dans leur génome est quelque peu différent du code génétique universel.

Maladies liées

Les maladies mitochondriales humaines constituent un groupe de maladies assez hétérogène, car elles sont liées à des mutations dans l'ADN mitochondrial et nucléaire.

Selon le type de mutation ou d'anomalie génétique, il existe différentes manifestations pathologiques liées aux mitochondries, qui peuvent affecter n'importe quel système organique du corps et les personnes de tout âge.

Ces défauts mitochondriaux peuvent être transmis d'une génération à l'autre par la voie maternelle, le chromosome X ou la voie autosomique. Pour cette raison, les troubles mitochondriaux sont vraiment hétérogènes à la fois dans l'aspect clinique et dans les manifestations spécifiques aux tissus.

Certaines des manifestations cliniques liées aux anomalies mitochondriales sont:

- Atrophie du nerf optique

- Encéphalopathie nécrosante infantile

- Trouble hépatocérébral

- Épilepsie juvénile catastrophique

- Syndrome d'ataxie-neuropathie

- Cardiomyopathies

- Maladies cérébrales de la substance blanche

- Dysfonction ovarienne

- Surdité (perte auditive)

Différences entre les cellules animales et végétales

Les cellules animales et végétales contiennent des mitochondries. Dans les deux types de cellules, ces organites remplissent des fonctions équivalentes et, bien qu'elles ne soient pas très importantes, il existe quelques petites différences entre ces organites.

Les principales différences entre les mitochondries animales et végétales concernent la morphologie, la taille et certaines caractéristiques génomiques. Ainsi, les mitochondries peuvent varier en taille, en nombre, en forme et en organisation des crêtes internes; bien que cela soit également vrai pour les différents types de cellules d'un même organisme.

La taille du génome mitochondrial des animaux est légèrement inférieure à celle des plantes (̴ 20kb vs 200kb, respectivement). De plus, contrairement aux mitochondries animales, celles des cellules végétales codent pour trois types d'ARN ribosomal (les animaux n'en codent que deux).

Cependant, les mitochondries végétales dépendent de certains ARN de transfert nucléaire pour la synthèse de leurs protéines.

Outre celles déjà mentionnées, il n'y a pas beaucoup d'autres différences entre les mitochondries des cellules animales et des cellules végétales, comme rapporté par Cowdry en 1917.

Références

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