HÉMANGIOME CÉRÉBRAL: SYMPTÔMES, CAUSES, TRAITEMENT - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

Un hémangiome cérébral est un type de malformation vasculaire caractérisé par des amas de capillaires dilatés. Ils apparaissent généralement dans les zones du cerveau et de la colonne vertébrale, bien que cela puisse se produire sur la rétine ou sur la peau.

Les hémangiomes cérébraux peuvent varier en taille, de quelques millimètres à plusieurs centimètres de diamètre, selon le nombre de vaisseaux sanguins impliqués. Dans certains cas, les personnes touchées peuvent avoir plusieurs lésions, tandis que d'autres ne connaîtront pas de tableau clinique connexe.

Au niveau du cerveau et de la moelle épinière, ces malformations, composées de capillaires à parois très minces, sont très fragiles et sujettes aux saignements, provoquant des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, des convulsions et une grande variété de déficits neurologiques.

Les signes et symptômes produits par cette pathologie varieront en fonction des zones touchées et des complications médicales secondaires.Cependant, certains des symptômes les plus fréquents incluent une faiblesse musculaire ou un engourdissement, des difficultés à parler, des difficultés à comprendre les autres, des maux de tête. changements sensoriels graves, instabilité, convulsions, saignements répétés, etc.

Les hémangiomes cérébraux sont généralement d'origine congénitale et des techniques d'imagerie cérébrale sont souvent utilisées pour identifier leur présence. Dans les cas symptomatiques, le traitement utilisé est généralement la chirurgie, pour éliminer la malformation vasculaire.

Qu'est-ce qu'un hémangiome cérébral?

L'Alliance Angioma souligne qu'un hémangiome cérébral ou un angiome caverneux est un groupement anormal de vaisseaux sanguins au niveau du cerveau, de la colonne vertébrale ou dans d'autres zones du corps.

De plus, il souligne que les angiomes présentent couramment une configuration structurelle similaire à une framboise, composée de multiples bulles (cavernes), qui contiennent du sang à l'intérieur et sont recouvertes d'une fine couche de cellules (endothélium).

En raison à la fois de leur forme et du manque d'autres tissus de soutien, ces vaisseaux sanguins sont sujets aux fuites et aux hémorragies, ce qui conduit au développement du tableau clinique caractéristique de cette pathologie.

Bien que des malformations caverneuses puissent apparaître n'importe où dans le corps, elles ne produisent généralement des symptômes significatifs ou plus graves que lorsqu'elles se développent dans le cerveau ou la moelle épinière.

De plus, le tableau clinique variera en fonction du nombre de malformations vasculaires, de leur emplacement, de leur gravité et de leur taille. Dans de nombreux cas, ces types de malformations peuvent varier en taille et en nombre au fil du temps.

Sont fréquents?

Les hémangiomes ou angiomes caverneux sont un type de malformation cérébrale qui peut survenir dans n'importe quel groupe d'âge et également chez les hommes et les femmes.

Des études statistiques montrent que cette pathologie survient chez environ 0,5 à 1% de la population générale, soit environ 100 à 200 personnes.

En ce qui concerne l'âge de présentation des premiers symptômes, l'évolution clinique commence souvent à se développer entre 20 et 30 ans.

Signes et symptômes

Environ 25% des personnes atteintes de malformations caverneuses ou d'hémangiomes cérébraux ne présentent généralement pas de signes significatifs ou de problèmes de santé liés à cette pathologie.

Cependant, dans une bonne partie des cas diagnostiqués, cette pathologie peut donner lieu à divers signes et symptômes graves: épisodes convulsifs 30%, déficit neurologique 25%, hémorragie cérébrale 15%, céphalées sévères 5%.

Épisodes convulsifs

Les décharges épileptiques sont l'un des symptômes les plus courants des malformations caverneuses. Il est courant que les personnes touchées se rendent aux services d'urgence et une fois l'épisode épileptique contrôlé, la présence d'un hémangiome cérébral est découverte.

Environ 30% des cas de malformations caverneuses présenteront des crises comme l'un des principaux symptômes.

Déficits et troubles neurologiques

De nombreuses personnes touchées peuvent présenter diverses altérations neurologiques à la suite de différentes lésions cérébrales et médullaires. Les troubles neurologiques les plus courants comprennent la vision double, la faiblesse musculaire et même la paralysie.

Généralement, les symptômes cliniques sont liés à l'endroit où se situe la malformation vasculaire. Des déficits neurologiques surviennent dans environ 25% des cas d'hémangiome cérébral.

Hémorragie cérébrale

15% des personnes atteintes d'un angiome caverneux présenteront des saignements ou une hémorragie cérébrale. Plus précisément, les hémorragies cérébrales sont le symptôme le plus grave de ce type de pathologie.

Lorsque le saignement commence, il est généralement accompagné d'un mal de tête soudain suivi de nausées, d'une altération du niveau de conscience ou du développement de déficits neurologiques spontanés.

Dans ces cas, des soins médicaux d'urgence sont essentiels car la vie de la personne affectée est gravement menacée si le volume des saignements est élevé.

Maux de tête sévères

Environ 5% des personnes diagnostiquées avec un hémangiome cérébral souffrent de maux de tête sévères de type céphalée ou migraine.

Les causes

Concernant les hémangiomes cérébraux, deux formes différentes de présentation de la pathologie ont été indiquées: familiale et sporadique.

Forme familiale

C'est une forme héréditaire d'hémangiomes cérébraux et la transmission de père en fils est fréquente. Normalement, les personnes touchées présentent généralement de multiples malformations caverneuses au niveau du cerveau.

La forme familiale d'hémangiome cérébral représente environ 20% de tous les cas diagnostiqués et fait suite à un héritage autonome dominant. La condition de cette forme a été associée à une mutation génétique dans l'un des gènes suivants: CCM1, CCM2 ou CCM3.

Plus précisément, les mutations du gène CCM3 conduisent au développement de la forme la plus grave d'hémangiome cérébral. Les personnes touchées sont généralement diagnostiquées à un stade précoce de la vie et présentent les premières hémorragies dans l'enfance, elles peuvent également présenter des altérations cognitives, des tumeurs cérébrales bénignes, des lésions cutanées etc.

Forme sporadique

Les personnes atteintes de la forme sporadique n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie et ne présentent généralement qu'une malformation cérébrale isolée.

Des recherches expérimentales ont également identifié des facteurs génétiques liés au développement de la forme sporadique des hémangiomes cérébraux. Des mutations génétiques non héréditaires ont été identifiées.

Par conséquent, les personnes ayant une malformation caverneuse cérébrale isolée ont une forte probabilité d'avoir la forme sporadique, tandis que les personnes ayant de multiples malformations caverneuses ont une probabilité plus élevée d'avoir la forme familiale.

Complications médicales

Comme nous l'avons souligné précédemment, les hémorragies cérébrales sont le symptôme le plus grave et le plus urgent, car des déficits neurologiques transitoires ou chroniques importants peuvent en découler.

En raison de l'absence de tissus de soutien et de la fragilité des capillaires qui composent la malformation caverneuse, ils présentent une forte probabilité de saignement.

L'Alliance Angioma note qu'un hémangiome cérébral ou un angiome caverneux peut saigner de différentes manières:

Saignement léger

Les saignements peuvent survenir progressivement et lentement dans les parois de l'angiome cérébral lui-même. De petites hémorragies se développent qui ne nécessitent généralement pas de chirurgie, mais leur récidive peut provoquer des lésions cérébrales et médullaires importantes.

Débordement hémorragique

Il est également possible que des saignements se produisent abondamment dans les parois de l'angiome cérébral. Des hémorragies de grande ampleur se développent, entraînant une augmentation de la taille de l'angiome et une pression contre les tissus nerveux adjacents. Elle nécessite généralement une intervention médicale d'urgence car elle peut entraîner des déficits neurologiques importants.

Saignement des tissus adjacents

Les saignements peuvent briser les parois de l'angiome et, par conséquent, le sang peut atteindre les tissus nerveux entourant l'angiome.

Bien que le risque de saignement dépende de la taille et de la gravité de la malformation, tous les angiomes caverneux ont une forte probabilité de saignement.

Existe-t-il des pathologies qui augmentent la probabilité de souffrir d'un hémangiome cérébral?

Il convient de noter que jusqu'à environ 40% des cas d'angiomes cérébraux diagnostiqués sporadiquement se développent en parallèle avec une autre anomalie vasculaire, en particulier l'angiome veineux.

L'angiome veineux ou anomalie veineuse développementale est une malformation veineuse dans laquelle une formation radiale de veines peut être observée qui se termine par une veine centrale ou principale dilatée. Lorsqu'il survient isolément, sans angiome caverneux, il n'entraîne généralement pas le développement de complications médicales secondaires (Angioma Alliance, 2016).

En plus des angiomes veineux, des hémangiomes cérébraux peuvent également se développer associés à un type de lésion appelé «malformations vasculaires cachées», car ils ne sont pas visibles dans certains tests diagnostiques tels que les angiographies.

Diagnostic

Lorsque des signes et symptômes compatibles avec la présence d'une malformation caverneuse sont détectés, deux tests diagnostiques sont généralement utilisés:

• Tomographie axiale informatisée (CT)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les deux techniques sont capables de fournir des images à travers des coupes cérébrales et permettent donc aux médecins spécialistes de localiser la présence d'un angiome cérébral.

Plus précisément, l'imagerie par résonance magnétique est capable de nous fournir une vue des malformations cachées dans les angiographies cérébrales, offrant une précision diagnostique élevée.

Par conséquent, l'imagerie par résonance magnétique est la technique de diagnostic standard dans les malformations caverneuses, car celles-ci ne sont pas facilement détectées sur la tomographie axiale informatisée ou l'angiographie cérébrale.

D'autre part, l'utilisation de tests génétiques permet l'identification de mutations génétiques liées à des formes familiales et sporadiques. Les tests génétiques sont recommandés pour les patients ayant des antécédents familiaux de la maladie ou présentant de multiples lésions caverneuses.

Traitements

Dans l'approche thérapeutique des hémangiomes cérébraux, il est essentiel de prendre en compte les facteurs suivants:

• Présence de dysfonctionnement neurologique.
• Épisodes de saignement.
• Crises incontrôlées
• Autres symptômes médicaux graves.

Par conséquent, en fonction de ces facteurs, diverses approches peuvent être utilisées, telles que pharmacologiques, pour contrôler les crises et les crises de maux de tête sévères. En dehors de cela, le traitement fondamental des angiomes caverneux se limite aux interventions chirurgicales.

Généralement, les hémangiomes cérébraux sont traités par ablation chirurgicale ou résection par craniotomie ou ouverture du crâne.

Malgré le fait que ce type de microchirurgie soit sûr grâce aux avancées techniques qui permettent de localiser précisément la lésion tout en interrompant au minimum le reste des fonctions, il comporte également certains risques tels que: la paralysie, le coma et même la mort, bien qu'ils soient rares.

Prévoir

Si la personne touchée subit une intervention chirurgicale de résection, elle quitte généralement l'hôpital quelques jours après l'intervention et retrouve une vie pleinement fonctionnelle.

Malgré cela, dans les cas où un dysfonctionnement neurologique existait ou se développe plus tard, il sera nécessaire de recourir à la rééducation physique et / ou neuropsychologique pour récupérer les fonctions altérées ou générer des stratégies compensatoires.

Bibliographie

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