GLOBULINES: FAIBLES, CAUSES, SYMPTÔMES ET TRAITEMENT - MÉDICAMENT - 2025

Les globulines sont des protéines du corps humain qui aident à le protéger. Certains sont fabriqués dans le foie, tandis que d'autres sont fabriqués par le système immunitaire. La concentration normale de globuline dans le sang humain est de 2,6 à 4,6 g / dL.

Les globulines faibles représentent un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles la fraction globuline des protéines plasmatiques n'atteint pas les valeurs minimales pour exercer leurs fonctions. Les globulines sont un groupe de protéines aux fonctions spécifiques qui représentent 20% des protéines plasmatiques totales, les 80% restants étant l'albumine.

Les globulines peuvent être divisées en plusieurs types, chacun ayant un rôle spécifique, de sorte qu'une carence en une globuline particulière conduira au développement d'un syndrome clinique spécifique.

À quoi servent les tests de globuline?

Il existe deux principaux types de tests sanguins pour mesurer les globulines:

-Total protein test: mesure les globulines et l'albumine.

-Electrophorèse des protéines sériques: mesure les gamma globulines, en plus d'autres protéines dans le sang.

Les tests à la globuline peuvent diagnostiquer:

• Dommages ou maladies hépatiques.
• Problèmes nutritionnels
• Troubles auto-immunes
• Certains types de cancer.

Classification de la globuline

Les globulines sont divisées en différents groupes, selon leur structure chimique et leur fonction biologique.

Alpha globulines 1

Ils comprennent l'antitrypsine, dont la fonction est de limiter l'activité des enzymes lysosomales; la thyroglobuline, responsable de la fixation des hormones thyroïdiennes; et à la protéine de liaison au rétinol, dont la fonction est de transporter le rétinol.

Globulines alpha 2

Ils comprennent divers types de protéines, parmi lesquelles la macroglobuline alpha 2, responsable de la neutralisation de certaines enzymes protéolytiques; céruloplasmine, où le cuivre est fixé et transporté; l'haptoglobine, qui est impliquée dans le métabolisme du groupe Hem; et la prothrombine, une protéine clé dans la cascade de la coagulation.

Bêta globulines

Dans ce groupe se trouvent l'hémopexine, qui participe également au métabolisme du groupe Hem; et la transferrine, essentielle pour fixer le fer sérique et, par conséquent, essentielle dans le processus d'hématopoïèse. De plus, dans ce groupe se trouve le complexe du complément C3, un élément clé des processus inflammatoires.

Globulines gamma

Ce groupe comprend tous les anticorps sécrétés par les cellules B du système immunitaire. Aussi appelées immunoglobulines, ces protéines sont de différents types (IgA, IgE, IgG, IgM et IgD), chacune avec des fonctions spécifiques et clairement différenciées dans les processus d'immunité acquise et de mémoire immunitaire.

Globulines faibles: maladies associées

En effectuant le protéinogramme (taux de protéines plasmatiques fractionnées), il peut être déterminé si les taux de globuline se situent dans les limites normales (environ 20% des protéines plasmatiques).

Lorsque cela ne se produit pas, cela est généralement dû à une diminution de certaines des globulines plasmatiques, ce qui provoque un complexe syndromique spécifique selon la globuline engagée.

Compte tenu de la grande variété de protéines qui composent ce groupe ainsi que de leurs diverses fonctions, il est impossible de résumer toutes les maladies associées aux carences en globuline dans un seul article.

Par conséquent, seules les maladies les plus fréquentes seront mentionnées, ne donnant une explication détaillée que de la condition la plus dangereuse connue sous le nom d'hypogammaglobulinémie.

Ainsi, en plus de l'hypogammaglobulinémie (également connue sous le nom d'agammaglobulinémie), il existe également d'autres conditions cliniques associées à une carence en une globuline spécifique, telles que:

- Anémie chronique (diminution des taux de transferrine).

- Maladie de déficit du complexe Complément C3 (extrêmement rare, se manifestant par des problèmes chroniques liés à l'immunité humorale).

- Déficit en alpha 1 antitrypsine (une maladie potentiellement mortelle qui peut entraîner le développement d'un emphysème pulmonaire et d'une cirrhose).

- Déficience de coagulation en facteur II (elle peut être congénitale ou acquise et est associée à des hémorragies dérivées de l'absence totale ou partielle de prothrombine, ce qui affecte le fonctionnement normal de la cascade de coagulation).

Ce ne sont là que quelques-unes des affections les plus courantes associées à une carence en globuline; la liste est beaucoup plus longue et dépasse la portée de cette entrée.

Voici une explication détaillée de l'une des conditions médicales les plus graves associées à une carence en globuline: l'hypogammaglobulinémie.

Hypogammaglobulinémie

Comme son nom l'indique, il s'agit d'un déficit en gamma globuline ou, ce qui est pareil, d'un déficit en immunoglobulines.

En ne produisant pas suffisamment d'anticorps, la personne affectée a des problèmes d'immunité acquise, qui se manifestent par des infections récurrentes ainsi que des infections opportunistes et peu fréquentes.

Cette condition est classée comme une immunodéficience, qui peut être à la fois congénitale et acquise.

Les causes

En cas de déficit congénital en immunoglobulines (qui comprend plusieurs types différents), des problèmes de matériel génétique empêchent les cellules B de produire des anticorps.

Dans ces cas, une hypogammaglobulinémie apparaît dès les premiers mois de la vie, les manifestations les plus fréquentes étant des infections sévères et récurrentes.

En revanche, les cas acquis d'hypogammaglobulinémie sont secondaires à d'autres maladies qui conditionnent la perte d'immunoglobulines, comme dans le cas de la protéinurie glomérulaire non sélective.

Les cas acquis peuvent également être dus à une synthèse insuffisante des immunoglobulines en raison de la compromission des cellules responsables de le faire, comme dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et le myélome multiple.

Symptômes

Le déficit en hypogammaglobuline n'a pas de symptômes spécifiques. Au lieu de cela, la manifestation clinique cardinale est l'apparition d'infections récurrentes, souvent sévères et parfois associées à des micro-organismes atypiques.

Parfois, il peut s'agir d'une condition asymptomatique et même transitoire qui peut passer inaperçue, bien que la plupart des cas présentent des infections récurrentes sans cause évidente, ce qui rend l'équipe médicale suspecte de la présence de problèmes d'immunité humorale.

Diagnostic

Le diagnostic des hypogammaglobulinémies est complexe et repose sur une combinaison d'antécédents médicaux détaillés, y compris des antécédents familiaux pouvant guider le diagnostic, combinés à des tests de laboratoire spécialisés, parmi lesquels:

- Niveaux d'anticorps spécifiques.

- Analyse des sous-populations lymphocytaires et quantification des cellules NK.

- Tests d'hypersensibilité retardés aux antigènes connus auxquels le patient a été exposé.

- Évaluation de la fonction humorale in vitro.

- Etudes in vitro de la fonction cellulaire.

Traitement

Le traitement de l'hypogammaglobulinémie dépend de son caractère primaire ou secondaire et, dans le second cas, de sa cause.

Chaque fois que la cause de l'hypogammaglobulinémie secondaire peut être corrigée, une tentative devrait être faite pour le faire, ce qui devrait résoudre ou au moins améliorer le problème.

Lorsqu'il n'est pas possible de le faire, comme dans les cas d'hypogammaglobulinémie primaire, différentes stratégies thérapeutiques sont disponibles, allant de l'administration parentérale d'immunoglobulines humaines, en passant par la transfusion d'anticorps via du plasma frais, à l'administration d'anticorps monoclonaux.

Même dans certains cas, les patients peuvent bénéficier d'une greffe de moelle osseuse.

Chaque cas doit être individualisé afin de déterminer le meilleur traitement disponible en fonction de la cause de l'hypogammaglobulinémie et des conditions cliniques particulières de chaque patient.

Références

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., et Freier, EF (1969). Cirrhose associée à un déficit en alpha-1-antitrypsine: une maladie héréditaire non reconnue auparavant. Le Journal de la médecine de laboratoire et clinique, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD et Cook, JD (1992). Le récepteur de la transferrine sérique distingue l'anémie des maladies chroniques de l'anémie ferriprive. Le Journal de la médecine de laboratoire et clinique, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variations des β-globulines sériques humaines. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL et Bale, WF (1954). SYNTHÈSE DE TOUTES LES FRACTIONS DE PROTÉINES PLASMATIQUES SAUF LES GLOBULINES GAMMA PAR LE FOIE: L'UTILISATION D'ÉLECTROPHORÈSE DE ZONE ET DE LYSINE-ϵ-C14 POUR DÉFINIR LES PROTÉINES PLASMATIQUES SYNTHÉTISÉES PAR LE FOIE PERFUSÉ ISOLÉ. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER et Fudenberg, HH (1966). Niveaux sériques d'immunoglobulines dans la santé et la maladie: une enquête. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juillet). Le rôle des cellules suppressives dans la pathogenèse de l'hypogammaglobulinémie variable commune et l'immunodéficience associée au myélome. Dans les procédures de la Fédération (Vol.35, No.9, pp.2067-2072).
7. Rosen, FS et Janeway, CA (1966). Les gamma globulines: les syndromes de déficit en anticorps. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.