SCLÉROSE EN PLAQUES: SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENTS - NEUROPSYCHOLOGIE - 2025

La SEP est une maladie évolutive du système nerveux central caractérisée par des lésions généralisées du cerveau et de la moelle épinière (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008). Il est classé parmi les maladies démyélinisantes du système nerveux central. Celles-ci sont définies par une formation inadéquate de myéline ou par une altération des mécanismes moléculaires pour la maintenir (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Les caractéristiques cliniques et pathologiques de la sclérose en plaques ont été décrites, en France puis en Angleterre, au cours de la seconde moitié du XIXe siècle (Compson, 1988).

Cependant, les premières descriptions anatomiques de la sclérose en plaques ont été faites au début du XXe siècle (Poser et Brinar, 2003) par Crueilhier et Carswell. C'est Charcot qui, en 1968, a offert la première description détaillée des aspects cliniques et évolutifs de la maladie (Fernández, 2008).

Les causes

Bien que la cause exacte de la sclérose en plaques ne soit pas encore connue, on pense actuellement qu'elle est le résultat de facteurs immunitaires, génétiques et viraux (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008).

Cependant, l'hypothèse pathogène la plus largement acceptée est que la sclérose en plaques est le résultat de la conjonction d'une certaine prédisposition génétique et d'un facteur environnemental inconnu.

Lorsqu'elles apparaissent chez le même sujet, elles engendreraient un large spectre d'altérations de la réponse immunitaire, qui à son tour seraient la cause de l'inflammation présente dans les lésions de la sclérose en plaques. (Fernández, 2000).

Symptômes

La sclérose en plaques est une maladie évolutive avec une évolution fluctuante et imprévisible (Terré-Boliart et Orient-López, 2007), la variabilité étant sa caractéristique clinique la plus significative (Fernández, 2000). En effet, les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation des lésions.

Les symptômes typiques de la sclérose en plaques comprennent la faiblesse motrice, l'ataxie, la spasticité, la névrite optique, la diplopie, la douleur, la fatigue, l'incontinence du sphincter, les troubles sexuels et la dysarthrie.

Cependant, ce ne sont pas les seuls symptômes que l'on peut observer dans la maladie, car des crises d'épilepsie, l'aphasie, l'hémianopie et la dysphagie peuvent également apparaître (Junqué et Barroso, 2001).

Statistiques

Si l'on se réfère aux données statistiques, on peut souligner que les altérations de type moteur sont 90-95% les plus fréquentes, suivies des altérations sensorielles dans 77% et des altérations cérébelleuses dans 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Des recherches menées depuis les années 1980 ont indiqué que le déclin cognitif est également lié à la sclérose en plaques (Chiaravalloti, Nancy et DeLuca, 2008). Certaines études montrent que ces altérations peuvent être retrouvées chez jusqu'à 65% des patients (Rao, 2004).

Ainsi, les déficits les plus courants de la sclérose en plaques affectent l'évocation de l'information, la mémoire de travail, le raisonnement abstrait et conceptuel, la vitesse de traitement de l'information, l'attention soutenue et les compétences visuospatiales (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

D'autre part, Chiaravalloti et DeLuca (2008) soulignent que bien que la plupart des études indiquent que l'intelligence générale reste intacte chez les patients atteints de sclérose en plaques, d'autres investigations ont détecté des diminutions légères mais significatives.

Histopathologie

L'anatomie pathologique de la sclérose en plaques est caractérisée par l'apparition de lésions focales de la substance blanche, appelées plaques, caractérisées par la perte de myéline (démyélinisation) et la relative préservation des axones.

Ces plaques démyélinisantes sont de deux types selon l'activité de la maladie:

• D'une part, il y a les plaques dans lesquelles la blessure aiguë est reconnue. Le phénomène pathologique fondamental est l'inflammation.
• D'autre part, les plaques dans lesquelles une lésion chronique est reconnue, sont le produit d'une démyélinisation progressive (Carretero-Ares et al., 2001).

En ce qui concerne leur emplacement, ils sont sélectivement répartis dans tout le système nerveux central, les régions les plus touchées étant les régions périventriculaires du cerveau, le nerf II, le chiasme optique, le corps calleux, le tronc cérébral, le plancher du quatrième ventricule et le route pyramidale (García-Lucas, 2004).

De plus, des plaques peuvent apparaître dans la matière grise, généralement sous-piale, mais elles sont plus difficiles à identifier; les neurones sont généralement respectés (Fernández, 2000).

Compte tenu des caractéristiques et de l'évolution de ces plaques avec la progression de la maladie, l'accumulation de pertes axonales peut provoquer des lésions irréversibles du système nerveux central et des troubles neurologiques (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al.., 1996; Trapp et al., 1998).

épidémiologie

La sclérose en plaques est la maladie neurologique chronique la plus fréquente chez les jeunes adultes en Europe et en Amérique du Nord (Fernández, 2000), la majorité des cas étant diagnostiqués entre 20 et 40 ans (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli et Livrea, 2000)).

L'incidence et la prévalence de la sclérose en plaques dans le monde ont augmenté au détriment des femmes, sans que cela soit dû à une diminution de l'incidence et de la prévalence chez les hommes, qui est restée stable depuis 1950-2000.

Cours clinique

Des études sur l'histoire naturelle de la maladie ont montré que 80 à 85% des patients commencent par des flambées (De Andrés, 2003).

Ces flambées, selon la définition de Poser, peuvent être considérées comme l'apparition de symptômes de dysfonctionnement neurologique pendant plus de 24 heures et que, lorsqu'elles se reproduisent, elles laissent une séquelle.

Formes d'évolution clinique

Selon le Comité consultatif pour les essais cliniques sur la sclérose en plaques de la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) des États-Unis, quatre évolutions cliniques de la maladie peuvent être distinguées: récurrente-rémittente (RRMS), primaire progressive (PPMS), secondaire progressive (EMSP) et, enfin , progressif-récurrent (EMPR).

Chiaravalloti et DeLuca (2008) définissent la sclérose en plaques récurrente-rémittente en la caractérisant par des périodes au cours desquelles les symptômes s'aggravent, bien que l'on observe une récupération après une épidémie.

Environ 80% des personnes atteintes de SEP-RR développent une secondaire progressive plus tard. Dans ce type, les symptômes s'aggravent progressivement avec ou sans rechutes occasionnelles ou rémissions mineures.

La sclérose en plaques progressive récurrente est caractérisée par une aggravation progressive après l'apparition de la maladie, avec quelques périodes aiguës.

Enfin, la sclérose en plaques progressive primaire ou progressive chronique se traduit par une aggravation continue et progressive des symptômes sans exacerbation ni rémission des symptômes.

Diagnostic

Pour son diagnostic, les critères diagnostiques décrits par Charcot, basés sur des descriptions anatomopathologiques de la maladie, ont été initialement utilisés. Cependant, ceux-ci ont maintenant été remplacés par les critères décrits par McDonald en 2001 et révisés en 2005.

Les critères de McDonald's sont fondamentalement basés sur la clinique, mais ils intègrent l'imagerie par résonance magnétique (IRM) à une place de choix, permettant d'établir une dissémination spatiale et temporelle, et donc, un diagnostic plus précoce (Comité ad hoc du groupe des maladies démyélinisantes, 2007).

Le diagnostic de sclérose en plaques est posé en tenant compte de l'existence de critères cliniques de dissémination spatiale (présence de symptômes et de signes indiquant l'existence de deux lésions indépendantes dans le système nerveux central) et d'une dispersion temporelle (deux épisodes supplémentaires de dysfonctionnement neurologique) (Fernández, 2000).

En plus des critères diagnostiques, l'intégration des informations issues des antécédents médicaux, de l'examen neurologique et des tests complémentaires est requise.

Ces tests complémentaires visent à écarter les diagnostics différentiels de la sclérose en plaques et à mettre en évidence les résultats qui en sont caractéristiques dans le liquide céphalo-rachidien (sécrétion intrathécale d'immunoglobulines à profil oligoclonal) et en imagerie par résonance magnétique (IRM) (Comité ad-hoc groupe des maladies démyélinisantes, 2007).

Traitement

Globalement, les objectifs thérapeutiques de cette maladie seront d'améliorer les épisodes aigus, de ralentir la progression de la maladie (à l'aide de médicaments immunomodulateurs et immunosuppresseurs), et le traitement des symptômes et des complications (Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

En raison de la complexité symptomatique que ces patients peuvent présenter, le cadre de traitement le plus approprié sera au sein d'une équipe interdisciplinaire (Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

Fonction cognitive dans la sclérose en plaques

-Mémoire

À partir de la mémoire, il faut considérer qu'il s'agit de l'une des fonctions neuropsychologiques les plus sensibles aux lésions cérébrales et donc l'une des plus évaluées chez les personnes atteintes de sclérose en plaques (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Comme l'indiquent de nombreuses études, le déficit de la mémoire semble être l'un des troubles les plus fréquents associés à cette pathologie (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Mémoire épisodique

Une telle détérioration compromet généralement la mémoire épisodique à long terme et la mémoire de travail (Drake, Carrá et Allegri, 2001). Cependant, il semble que tous les composants de la mémoire ne seraient pas affectés, car la mémoire sémantique, la mémoire implicite et la mémoire à court terme semblent ne pas être affectées.

Mémoire visuelle

D'autre part, il est également possible de trouver des altérations de la mémoire visuelle des patients atteints de sclérose en plaques, comme les résultats obtenus dans les études de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; et Santiago, Guardiola et Arbizu, 2006.

Causes de la perte de mémoire

Les premiers travaux sur les troubles de la mémoire dans la sclérose en plaques suggéraient que la difficulté à récupérer le stockage à long terme était la principale cause du déficit de la mémoire (Chiaravalloti et DeLuca, 2008).

De nombreux auteurs pensent que les troubles de la mémoire dans la sclérose en plaques découlent d'une difficulté à «récupérer» l'information, plutôt que d'un déficit de stockage (DeLuca et al., 1994; Landette et Casanova, 2001).

Plus récemment, cependant, des recherches ont montré que le principal problème de mémoire réside dans l'apprentissage initial de l'information.

Les patients atteints de sclérose en plaques ont besoin de plus de répétitions d'informations pour atteindre un critère d'apprentissage prédéterminé, mais une fois que l'information a été acquise, le rappel et la reconnaissance atteignent le même niveau que les témoins sains (Chiaravalloti et DeLuca, 2008; Jurado, Mataró et Pueyo, 2013).

Le déficit dans la réalisation de nouveaux apprentissages entraîne des erreurs dans la prise de décision et semble affecter les capacités de mémoire potentielles.

Plusieurs facteurs ont été associés à une faible capacité d'apprentissage chez les personnes atteintes de sclérose en plaques, comme une vitesse de traitement altérée, une susceptibilité aux interférences, un dysfonctionnement exécutif et des déficits de perception. (Chiaravalloti et DeLuca, 2008; Jurado, Mataró et Pueyo, 2013).

-Traitement des informations

L'efficacité du traitement de l'information fait référence à la capacité de conserver et de manipuler des informations dans le cerveau pendant une courte période (mémoire de travail), et à la vitesse à laquelle ces informations peuvent être traitées (la vitesse de traitement).

La vitesse réduite du traitement de l'information est le déficit cognitif le plus courant dans la sclérose en plaques. Ces déficits de vitesse de traitement sont associés à d'autres déficits cognitifs communs dans la sclérose en plaques, tels que des déficits de la mémoire de travail et de la mémoire à long terme.

Les résultats d'études récentes avec de grands échantillons ont montré que les personnes atteintes de sclérose en plaques ont une incidence significativement plus élevée de déficits de vitesse de traitement, plutôt que de mémoire de travail, en particulier chez les patients qui ont un cours secondaire progressif.

-Attention

Selon Plohmann et al. (1998), l'attention est probablement l'aspect le plus important de la déficience cognitive chez certains patients atteints de sclérose en plaques. Il s'agit généralement de l'une des premières manifestations neuropsychologiques chez les personnes atteintes de sclérose en plaques (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca et Chiaravalloti, 2007).

Les personnes atteintes de sclérose en plaques présentent des performances médiocres dans les tests qui évaluent à la fois l'attention soutenue et partagée (Arango-Laspirilla, DeLuca et Chiaravalloti, 2007).

En règle générale, les tâches de soins de base (par exemple, la répétition des chiffres) ne sont pas affectées chez les patients atteints de sclérose en plaques. Les déficiences des soins prolongés sont plus courantes et des déficiences spécifiques ont été décrites dans les soins divisés (c'est-à-dire des tâches dans lesquelles les patients peuvent s'acquitter de diverses tâches) (Chiaravalloti et DeLuca, 2008)

-F

Il existe des preuves empiriques qui indiquent qu'une forte proportion de patients atteints de sclérose en plaques présentent des altérations de leurs fonctions exécutives (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty et Monson, 1989).

Ils soutiennent que les lésions du lobe frontal, causées par des processus de démyélisation, peuvent conduire à un déficit des fonctions exécutives telles que le raisonnement, la conceptualisation, la planification des tâches ou la résolution de problèmes (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)

-Fonctions visuopérceptives

Les difficultés de traitement visuel dans la sclérose en plaques peuvent avoir un effet néfaste sur le traitement visuel-perceptif, bien que des déficits perceptifs soient trouvés indépendamment des troubles visuels primaires.

Les fonctions visuoperceptuelles incluent non seulement la reconnaissance d'un stimulus visuel, mais également la capacité de percevoir avec précision les caractéristiques de ce stimulus.

Bien que jusqu'à un quart des personnes atteintes de sclérose en plaques puissent avoir un déficit des fonctions de perception visuelle, peu de travaux ont été effectués sur le traitement de la perception visuelle.

Évaluation

La première phase de la gestion des difficultés cognitives implique l'évaluation. L'évaluation de la fonction cognitive nécessite plusieurs tests neuropsychologiques axés sur des domaines spécifiques tels que la mémoire, l'attention et la vitesse de traitement (Brochet, 2013).

La détérioration cognitive est généralement évaluée à l'aide de tests neuropsychologiques, qui ont permis de vérifier que ladite détérioration chez les patients atteints de sclérose en plaques est déjà présente dans les premiers stades de cette maladie (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues et Gauche, 2009).

Traitements

Il n'existe actuellement aucun traitement pharmacologique efficace pour les déficits cognitifs liés à la sclérose en plaques.

Rééducation cognitive

Un autre type de traitement apparaît, les traitements non pharmacologiques, parmi lesquels on retrouve la rééducation cognitive, dont le but ultime est d'améliorer la fonction cognitive par la pratique, l'exercice, les stratégies de compensation et l'adaptation pour maximiser l'utilisation de la fonction cognitive résiduelle. (Amato et Goretti, 2013).

La réadaptation est une intervention complexe qui pose de nombreux défis pour les modèles de recherche traditionnels. Contrairement à une simple intervention pharmacologique, la rééducation comprend une variété de composants différents.

Peu d'études ont été réalisées sur le traitement des déficits cognitifs et plusieurs auteurs ont souligné la nécessité de techniques neuropsychologiques efficaces supplémentaires dans la rééducation de la sclérose en plaques.

Les quelques programmes de rééducation cognitive pour la sclérose en plaques visent à améliorer les déficits d'attention, les capacités de communication et les troubles de la mémoire. (Chiaravalloti et De Luca, 2008).

Résultats

Jusqu'à présent, les résultats obtenus dans la rééducation cognitive des patients atteints de sclérose en plaques sont contradictoires.

Ainsi, si certains chercheurs n'ont pas pu observer une amélioration de la fonction cognitive, d'autres auteurs, comme Plohmann et al., Affirment avoir démontré l'efficacité de certaines techniques de rééducation cognitive (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo et Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Dans un examen approfondi, O'Brien et al.ont conclu que, bien que cette recherche en soit encore à ses balbutiements, il y avait eu des études bien conçues qui pourraient fournir une base à partir de laquelle avancer dans le domaine (Chiaravalloti et De Luca, 2008).

Programme

Le programme de réadaptation se concentrera sur les conséquences de la maladie plutôt que sur le diagnostic médical et l'objectif principal sera de prévenir et de réduire les incapacités et les handicaps, bien que dans certains cas, ils puissent également éliminer les déficits (Cobble, Grigsb et Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

Elle doit être individualisée et intégrée au sein d'une équipe interdisciplinaire, des interventions thérapeutiques doivent donc être réalisées à diverses occasions avec des objectifs différents compte tenu de l'évolution de cette pathologie (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart et Orient-López, 2007).

Objectifs

Parallèlement aux autres alternatives thérapeutiques disponibles dans la sclérose en plaques (comme les traitements non monomodulaires et symptomatiques), la neuroréadaptation doit être considérée comme une intervention qui complète le reste et qui vise à améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille (Cárceres, 2000).

La réalisation d'un traitement de rééducation peut supposer une amélioration de certains indices de la qualité de vie, à la fois dans le domaine de la santé physique, de la fonction sociale, du rôle émotionnel et de la santé mentale (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Cela peut être essentiel, car la plupart des patients atteints de cette maladie vivront plus de la moitié de leur vie avec elle (Hernández, 2000).

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