MALADIE VIOLETTE: SYMPTÔMES, CAUSES, TRAITEMENT - GEOGRAFÍA - 2025

La maladie pourpre, également connue sous le nom de purpura thrombocytopénique idiopathique, est une pathologie d'origine auto-immune caractérisée par la présence d'un trouble plaquettaire. Il est généralement classé parmi les troubles hématologiques.

Elle se définit cliniquement par la présence d'épisodes d'hémorragies muqueuses et cutanées, de ménorragies, d'hémorragies persistantes dues à des traumatismes, de pétéchies, de purpura, d'ecchymoses, de gingivorragies, d'ecchymoses, etc.

L'origine du purpura thrombocytopénique se trouve dans un processus auto-immun qui génère divers anticorps contre les plaquettes et leur production au niveau médullaire. Compte tenu de la suspicion clinique, il est indispensable de réaliser différents tests de laboratoire pour confirmer le diagnostic: hémogramme, analyse de la coagulation sanguine, biopsie tissulaire, aspiration de moelle osseuse, etc.

Actuellement, il existe différentes approches thérapeutiques pour le traitement de la maladie purpura: échange plasmatique, administration de glucocorticoïdes, d'agents antiplaquettaires, splénectomie, etc.

L'histoire

Le purpura thrombopénique idiopathique a été décrit pour la première fois par le médecin spécialiste allemand Paul Gottlieb Werlhof en 1735. Pour cette raison, dans les premiers instants, il était connu sous le nom de maladie de Werlhof.

Plus tard, Paul Kznelson a publié en 1916 le premier rapport dans lequel il faisait référence à une approche thérapeutique réussie pour le purpura thrombocytopénique, la splénectomie.

Déjà en 1951, un groupe de chercheurs formé par Willaim, Harrington et Holigsworth associa les caractéristiques de cette pathologie à un trouble d'origine auto-immune.

Caractéristiques de la maladie violette

Le purpura thrombopénique idopathique est une maladie auto-immune caractérisée par la présence d'une pénie plaquettaire et qui apparaît généralement à l'adolescence. C'est une pathologie dont l'évolution clinique de base conduit au développement d'ecchymoses et d'hématomes, de saignements soudains ou excessifs, entre autres signes.

À un niveau spécifique, cette pathologie est définie comme un type de thrombocytopénie, c'est-à-dire une diminution anormale et pathologique des taux de plaquettes sanguines.

Les plaquettes sont des cellules qui font partie de notre matériel sanguin. Sa fonction essentielle est la formation de caillots et la réparation des vaisseaux sanguins lésés et / ou endommagés.

Ces cellules sont spécialisées dans le maintien de la structure et de l'intégrité des vaisseaux sanguins de notre corps et, en outre, elles aident à prévenir et à contrôler les saignements en accélérant la coagulation.

Dans des conditions optimales, on s'attend à ce que nous ayons des taux de plaquettes de 150 000 à 400 000 / mc. Cependant, moins de 150 000 peuvent entraîner des complications médicales importantes liées aux saignements et à la coagulation du sang.

Une thrombocytopénie ou une pénie plaquettaire peut apparaître en raison de divers facteurs:

• La moelle osseuse ne produit pas suffisamment de plaquettes.
• Les plaquettes sont détruites dans la circulation sanguine.
• Les plaquettes sont détruites dans des organes tels que le foie et la rate.

Dans le cas du purpura thrombocytopénique idiopathique, l'absence de plaquettes est associée au développement de processus auto-immuns pathologiques.

Statistiques

Les analyses statistiques indiquent que le purpura thrombocytopénique a une incidence de 1 cas pour 25 600 à 50 000 habitants dans la population générale chaque année.

Aux États-Unis, l'incidence de cette pathologie est généralement d'environ 3,3 cas pour 100 000 habitants à l'âge adulte chaque année. Pour sa part, la prévalence atteint 9,5 cas pour 100 000 personnes.

Elle peut toucher n'importe qui, bien qu'elle ait un rapport de prévalence de 1,3; 1, étant plus fréquente chez la femme. Cette maladie peut également apparaître dans n'importe quel groupe d'âge, cependant, il est plus fréquent que ses manifestations initiales apparaissent dans l'enfance.

Environ 40% des cas diagnostiqués correspondent à des patients de moins de 10 ans. La prévalence étant très élevée dans la tranche d'âge de 2 à 4 ans.

Dans la population pédiatrique, le purpura thrombocytopénique a une incidence annuelle d'environ 5,3 cas pour 100 000 enfants. Dans le cas des hommes, deux pics d'âge ont été identifiés. Elle affecte particulièrement les moins de 18 ans et les personnes âgées.

Symptômes

Le purpura thrombocytopénique est une pathologie principalement liée à des manifestations cliniques de nature hémorragique.

Bien que dans certains cas de faibles taux de plaquettes soient présents en tant qu'état médical asymptomatique, certains des signes et symptômes les plus associés au purpura thrombocytopénique idiopathique comprennent:

Saignements cutanés et muqueux

Les saignements récurrents et spontanés sont l'un des signes cardinaux de cette pathologie.

Les personnes atteintes de purpura thrombopénique idiopathique courent un risque sérieux d'hémorragie spontanée et d'ecchymoses. Bien qu'il puisse apparaître dans n'importe quelle zone, ce symptôme est davantage associé à un saignement des gencives ou du nez.

Du matériel sanguin peut également être vu dans les déchets, tels que l'urine.

Dans les cas les plus graves où la numération plaquettaire est minime, les personnes touchées risquent de souffrir d'hémorragies mortelles (hémorragie gastro-intestinale, interne, intracrânienne, etc.).

Ecchymose

Dans le domaine médical, l'ecchymose est le terme généralement utilisé pour désigner la présence d'ecchymoses, communément appelées ecchymoses. Ces lésions sont définies comme une accumulation de matériel sanguin au niveau de la peau.

Les causes étiologiques des saignements sous la peau sont très hétérogènes: blessures et traumatismes, troubles immunitaires, réactions allergiques, traitements médicaux, vieillissement cutané, etc.

Ils peuvent prendre diverses présentations ou formes cliniques, des ecchymoses définies et localisées aux grandes zones cutanées touchées.

Pétéchies

Les pétéchies sont un type de trouble lié aux saignements sous-cutanés. Visuellement, ils sont généralement identifiés comme une tache rougeâtre, semblable au sang. Ils atteignent généralement une extension de quelques millimètres et à quelques reprises de centimètres.

Son apparition est due à l'échappement d'une quantité réduite de sang d'un capillaire ou d'un vaisseau sanguin situé sous les couches superficielles de la peau.

Ce type de constat médical, ainsi que d'autres, sont généralement des indicateurs de pathologies graves. Ils peuvent indiquer une vascularite, une thrombopénie, un processus infectieux, etc.

Violet

Il s'agit d'un trouble cutané caractérisé par l'apparition de lésions violettes à différents endroits de la peau ou dans les zones muqueuses du corps.

Comme les précédents, ils sont dus à des fuites de sang sous les couches superficielles de la peau. Il a généralement une extension d'environ 4 à 10 mm.

Lorsque le purpura atteint une amplitude supérieure à 4 mm, on les appelle pétéchies et s'il dépasse un centimètre, on parle d'ecchymose.

Gingivorregia

Ce terme est utilisé pour désigner des épisodes hémorragiques qui apparaissent soudainement dans les gencives, au niveau buccal.

Bien qu'il s'agisse généralement d'une condition médicale très fréquente chez les personnes fréquentes dans les services médicaux d'urgence, elle peut parfois être liée à des pathologies graves, telles que les carcinomes.

Ménorragie

Les anomalies de la coagulation sanguine et les épisodes hémorragiques peuvent également perturber les cycles menstruels. Chez les femmes atteintes de purpura thrombopénique idiopathique, des règles définies par des saignements abondants et / ou persistants peuvent être observées.

C'est une pathologie qui nécessite un traitement et une intervention médicale car elle peut entraîner diverses complications telles que l'anémie ou des épisodes de douleur aiguë.

Épistaxis

L'épistaxis est le terme médical utilisé pour désigner les saignements de nez.

Autres complications

En plus des signes et symptômes décrits ci-dessus, d'autres manifestations plus graves peuvent apparaître, mettant en danger la survie des personnes touchées.

Les saignements internes massifs ou les saignements du système nerveux central sont les plus courants.

Les causes

Chez la plupart des personnes touchées, le purpura thrombocytopénique est associé à des maladies auto-immunes qui provoquent une destruction des plaquettes.

Les enquêtes en cours n'ont pas encore été en mesure d'identifier la cause étiologique de ce processus immunitaire, raison pour laquelle il est souvent qualifié de trouble idiopathique.

Chez d'autres personnes, l'évolution clinique du purpura thrombocytopénique peut être associée à certains facteurs de risque:

• Sexe: c'est une pathologie environ trois fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.
• Processus infectieux: en particulier chez les enfants, un processus infectieux d'origine virale est généralement identifié avant le développement du purpura. Les plus courants sont les oreillons, la rougeole ou les infections respiratoires.
• Grossesse: il est possible qu'en raison de la grossesse, il y ait une diminution significative du taux de plaquettes.

Diagnostic

Face à des signes et symptômes cliniques suspects, une analyse des antécédents médicaux familiaux et individuels et un examen clinique complet sont nécessaires.

Des tests de laboratoire seront indispensables: hémogramme, analyse de la coagulation sanguine, biopsie tissulaire, aspiration rachidienne, etc.

Traitement

Les approches thérapeutiques les plus courantes dans le purpura thrombocytopénique comprennent:

• Administration de corticostéroïdes: certains types de corticostéroïdes tels que la prednisone peuvent augmenter les taux de plaquettes en supprimant l'activité du système immunitaire.
• Administration d'immunoglobulines intraveineuses: il est utilisé comme traitement d'urgence en cas de saignement sévère ou lors d'une intervention chirurgicale pour augmenter rapidement les taux de plaquettes dans le sang.
• Administration d'agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine: certains médicaments comme le romiplostmi ou l'eltrombopag aident à prévenir les saignements et les ecchymoses.
• Administration d'immunuspresseurs: ils inhibent l'activité du système immunitaire pour augmenter les taux de plaquettes. Certains des plus courants sont le rituximab, la cyclophosphamine ou l'azathioprine.
• Antibiotiques: leur utilisation est limitée aux cas dans lesquels il est possible d'identifier une cause étiologique associée à des processus infectieux.
• Chirurgie: chez certains patients, les spécialistes recommandent l'ablation de la rate pour améliorer les symptômes ou augmenter le nombre de plaquettes.

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