- Prolifération
- Viscéromégalie
- - Diagnostic
- - Maladies liées
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
- Syndrome de Sotos
- Viscéromégalie et cancer
- Autres causes de viscéromégalie
- La maladie de Chagas
- Troubles circulatoires et anémies
- Cancer métastatique
- Références
Le terme viscéromégalie, ou organomégalie, fait référence à la croissance continue et pathologique d'un ou plusieurs organes du corps. Certains types de viscéromégalie résultent de maladies ou d'infections qui provoquent une croissance anormale d'un organe. Dans d'autres cas, une croissance pathologique est due à des problèmes génétiques et fait partie de syndromes complexes.
À de nombreuses occasions, lorsqu'un organe se développe de manière incontrôlable, il perd la capacité de remplir correctement ses fonctions, ce qui a de graves répercussions sur la santé du patient. Parmi les conditions qui causent ce trouble, certaines sont guérissables et d'autres ne sont contrôlées que par le traitement de leurs symptômes.
De Hg6996 - Travail personnel, domaine public, Les viscéromégalies les plus fréquentes sont la cardiomégalie, qui est la croissance du cœur; splénomégalie, hypertrophie de la rate; et la macroglossie, qui est l'élargissement de la langue.
Les soi-disant syndromes de prolifération englobent un ensemble de maladies génétiques rares qui ont en commun la croissance anormale d'un ou plusieurs organes du corps. Ces syndromes provoquent rarement une prolifération du corps entier, mais de tels cas ont été rapportés.
Examinez que les syndromes de prolifération augmentent considérablement le risque de développer un cancer.
Prolifération
La croissance est un processus physiologique dans lequel interviennent des facteurs internes et externes. Parmi les éléments internes qui le favorisent, on trouve le facteur génétique ou héréditaire et l'intervention de certaines hormones, comme l'hormone de croissance humaine, qui accélèrent ou inhibent la capacité des cellules à se diviser.
Par Ephert - Travail personnel, CC BY-SA 4.0, Lorsqu'il y a des mutations génétiques ou des problèmes hormonaux qui modifient la physiologie de la croissance, une augmentation incontrôlée et accélérée de la taille des organes du corps peut se produire. C'est ce qu'on appelle la prolifération.
Des altérations de croissance peuvent être observées chez le fœtus et maintenues tout au long de la vie. Un patient reçoit un diagnostic de prolifération lorsque la mesure de ses caractéristiques physionomiques est supérieure à la normale pour son âge.
La prolifération peut être de tout le corps ou d'un ou plusieurs organes internes, cette condition est connue sous le nom de viscéromégalie.
Viscéromégalie
Comme la prolifération excessive, la viscéromégalie est diagnostiquée en mesurant l'organe impliqué. Ainsi, il est évident que la taille de l'organe est supérieure à la moyenne normale pour l'âge et le sexe du patient.
La viscéromégalie est une manifestation clinique de syndromes complexes qui impliquent des altérations génétiques et hormonales. Une croissance anormale d'un viscère peut également se produire en réponse à une infection parasitaire, telle que la maladie de Chagas, qui provoque une hypertrophie du cœur ou une cardiomégalie.
Les organes les plus fréquemment touchés par les maladies associées à la viscéromégalie sont: le foie, la rate, le cœur et la langue. Affections appelées hépatomégalie, splénomégalie, cardiomégalie et macroglossie, respectivement.
- Diagnostic
L'approche diagnostique commence par l'interrogatoire et l'examen physique du patient. Lorsque le médecin peut palper le foie ou la rate lors d'un examen physique, une viscéromégalie peut être diagnostiquée car ce ne sont normalement pas des organes palpables.
Par James Heilman, MD - Travail personnel, CC BY-SA 3.0, Des études d'imagerie, en particulier la tomographie axiale informatisée, sont utilisées pour effectuer une mesure précise de l'organe.
- Maladies liées
Au fil des années, un grand nombre de syndromes impliquant une prolifération excessive et une viscéromégalie ont été décrits. Les plus courants sont le syndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) et le syndrome de Sotos.
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
SBW se produit en raison d'une altération chromosomique et une croissance accélérée peut être observée à partir de contrôles prénataux chez le fœtus. Les caractéristiques cliniques les plus courantes sont:
- Macroglossie, qui est l'élargissement de la langue.
- Hemihyperplasia, qui fait référence à une croissance asymétrique accélérée. Un côté du corps se développe plus vite que l'autre.
- Anomalies rénales et viscéromégalie.
La viscéromégalie dans ce syndrome implique un ou plusieurs organes intra-abdominaux tels que le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales et / ou le pancréas.
L’un des symptômes qui fait partie de ce syndrome est l’hypogicémie, et elle est à l’origine de nombreuses complications que présentent ces types de patients, y compris la mort prématurée.
Syndrome de Sotos
Le syndrome de Sotos est une maladie génétique qui empêche la formation de la protéine histone méthyltransférase, essentielle dans le processus normal de croissance et de développement.
Il présente une croissance corporelle anormale dès la naissance qui se poursuit jusqu'à l'adolescence. Il présente des caractéristiques telles que la macrocéphalie (circonférence crânienne plus large que la normale), l'hypertélorisme (séparation anormale de la distance entre les yeux), la néphromegalie (hypertrophie des reins) et l'hépatomégalie (croissance anormale du foie).
Outre les signes physionomiques, ce syndrome est caractérisé par des déficits cognitifs, des difficultés d'apprentissage, l'autisme et le syndrome obsessionnel-compulsif, entre autres troubles psychologiques.
Viscéromégalie et cancer
La viscéromégalie génétique est due à une altération du schéma chromosomique normal d'une personne. Cela provoque une croissance incontrôlée des organes qui se produit en raison de la division cellulaire accélérée.
Au cours de cette division cellulaire, des mutations peuvent se produire et former des cellules malignes dans l'organe impliqué.
Dans les syndromes qui présentent une viscéromégalie, le risque de développer une forme de cancer est considérablement plus élevé que dans la population normale.
De Haymanj - Propre photographie, domaine public, Les tumeurs malignes les plus courantes qui surviennent en raison d'une croissance anormale des viscères sont: la tumeur de Wilms et l'hépatoblastome.
La tumeur de Wilms ou néphroblastome est un type de tumeur rénale maligne qui survient chez les nouveau-nés en raison d'altérations génétiques qui provoquent la division anormale des cellules rénales.
De son côté, l'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus courante à l'âge pédiatrique. Il est associé à des anomalies génétiques, en particulier SBW.
Autres causes de viscéromégalie
En plus des troubles génétiques responsables de la prolifération et de la viscéromégalie, il existe des maladies acquises qui provoquent l'élargissement d'un organe spécifique.
La maladie de Chagas
La maladie de Chagas ou trypanosomiase américaine est une maladie parasitaire transmise par Trypanosoma cruzi. L'infection peut se produire directement par contamination par les selles de l'insecte porteur, le chipo, ou elle peut survenir indirectement par transplantation d'organes infectés, par le biais d'aliments contaminés et de la femme enceinte au fœtus.
Crédit photo: Fournisseur (s) de contenu: CDC / Organisation mondiale de la Santé - Ce support provient de la bibliothèque d'images de santé publique (PHIL) des Centers for Disease Control and Prevention (PHIL), avec le numéro d'identification # 2538.Remarque: toutes les images PHIL ne sont pas du domaine public; assurez-vous de vérifier le statut du droit d'auteur et de crédit des auteurs et des fournisseurs de contenu., Domaine public, Au stade chronique, le patient infecté présente une cardiomégalie, une hépatomégalie, une splénomégalie, un mégacôlon et un méga-œsophage. Ces viscéromégalies sont une conséquence de l'infiltration de tissu fibreux provoquée par le parasite dans les fibres musculaires et neurologiques de ces organes.
Par Bobjgalindo - Travail personnel, CC BY-SA 4.0, L'élargissement des cavités cardiaques est la complication la plus dangereuse de la maladie et rend le cœur inefficace pour pomper le sang. De plus, des mouvements inefficaces tels que la fibrillation auriculaire et les extrasystoles peuvent être mis en évidence.
Troubles circulatoires et anémies
Maladies telles que l'anémie hémolytique, la congestion de la veine porte, la leucémie myéloïde chronique et les lymphomes, accompagnées d'une hypertrophie de la rate ou d'une splénomégalie.
Cancer métastatique
Le foie est l'un des principaux organes récepteurs des métastases. Les tumeurs hépatiques métastatiques et primaires provoquent une hypertrophie du foie ou une hépatomégalie.
Références
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