SYNDROME DE BEHÇET: SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENT - GEOGRAFÍA - 2024

Le syndrome de Behçet est caractérisé par une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps, ainsi que par un certain nombre de signes qui peuvent être ignorés; tels que les ulcères buccaux et génitaux, l'inflammation oculaire et les éruptions cutanées. Cependant, les symptômes varient selon chaque patient et, dans certains cas, ils peuvent récupérer spontanément.

Pour l'instant, les causes exactes de cette maladie sont inconnues, bien qu'il semble y avoir une prédisposition génétique à celle-ci. Pour cette raison, le traitement vise à atténuer les signes et les symptômes et à prévenir les complications graves.

Le syndrome de Behçet, qui apparaît également dans la littérature médicale sous le nom de «BD» pour son acronyme en anglais «Behçet Disease», est apparu en 1937 lorsqu'un dermatologue turc nommé Hulusi Behçet en a décrit les symptômes pour la première fois. Bien que selon Rabinovich (2016), il est possible qu'il ait déjà été décrit au 5ème siècle par Hippocrate.

Cette maladie couvre une série d'aspects, c'est pourquoi elle est appelée multisystémique et se divise en neuro-behçet, ocular-Behçet et vasculo-Behçet selon les systèmes affectés.

Causes du syndrome de Behçet

La cause exacte de ce syndrome n'a pas encore été détectée. Il semble qu'il ait un bagage génétique, certaines personnes étant plus prédisposées à le présenter que d'autres. Être prédisposé au syndrome signifie que si une personne porte le gène lié à la maladie, cela peut survenir si elle est exposée à certains environnements déclencheurs.

En revanche, il semble que les patients dont le père ou la mère est atteint de cette maladie développent le syndrome de Behçet à un âge précoce, ce qu'on appelle l'anticipation génétique.

Il a été démontré que de nombreux patients atteints du syndrome de Behçet ont plus de HLA (Human Leukocyte Antigens) dans leur sang que les personnes en bonne santé, en particulier l'allèle du gène HLA-B51.

On ne sait pas vraiment quel rôle jouent les HLA dans la maladie, mais connaître le rôle de ces antigènes peut nous donner un indice; qui consiste à participer à la réponse immunitaire, en défendant l'organisme contre des agents externes potentiellement dangereux.

De cette manière, il peut être lié à des maladies auto-immunes, qui consistent en un dysfonctionnement du système immunitaire. De cette façon, au lieu de protéger le corps contre d'éventuelles menaces, les cellules saines sont attaquées et endommagées.

Des causes possibles sont actuellement à l'étude, compte tenu du rôle d'autres marqueurs génétiques, des infections bactériennes ou des virus, et même en pensant qu'il peut s'agir d'un trouble auto-inflammatoire. Autrement dit, une condition dans laquelle le corps est incapable de réguler les processus inflammatoires.

En fait, il a été prouvé que les infections peuvent participer à l'apparition de la maladie, car les personnes atteintes du syndrome de Behçet ont une incidence plus élevée d'anticorps contre le virus de l'hépatite C, le virus de l'herpès simplex et le parvovirus humain B19, en plus des antigènes streptococciques. Tout cela, associé à des facteurs environnementaux, pourrait déclencher la maladie.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Behçet varient selon chaque personne et les zones touchées du corps, et peuvent disparaître et réapparaître sans raison apparente. Généralement, il semble qu'avec le temps, les symptômes deviennent moins sévères.

Les principaux symptômes de la maladie comprennent la vascularite, les lésions cutanées, les ulcères de la bouche et des organes génitaux et des problèmes oculaires pouvant conduire à la cécité. Nous décrivons les symptômes du syndrome de Behçet plus en détail ci-dessous:

- Lésions (aphtes ou plaies douloureuses) sur la paroi interne de la bouche et ulcères sur les organes génitaux. Les aphtes guérissent d'eux-mêmes en environ 3 semaines, bien que dans ce syndrome ils aient tendance à réapparaître. Ce sont les signes les plus courants de la maladie.

- Problèmes de peau qui peuvent être variables, apparaissant chez certaines personnes des éruptions cutanées de type acnéique et chez d'autres, des nodules rouges qui se détachent principalement sur les jambes. Une folliculite ou une inflammation des follicules pileux peuvent également survenir.

- Inflammation des yeux ou uvéite, enflammant l'uvée, la membrane vasculaire qui recouvre l'œil. L'uvéite peut survenir antérieur (lorsque l'avant de l'œil ou l'iris gonfle), postérieur (l'arrière de l'œil) ou panuvéite (lorsqu'elle affecte toute l'uvée).

Cela fera paraître les yeux rouges et perdra de plus en plus d'acuité visuelle; en plus de la douleur, du larmoiement et de la photophobie (intolérance à la lumière). Chez les personnes atteintes du syndrome, cette atteinte oculaire n'est qu'un symptôme qui peut aller et venir.

- Problèmes articulaires, en particulier douleur et gonflement des genoux; bien que les poignets, les coudes ou les chevilles soient également fréquemment impliqués. Dans ce cas, ce sont aussi des symptômes qui apparaissent et disparaissent, durant au plus 3 semaines à la fois. Finalement, cela peut entraîner de l'arthrite.

- Atteinte des vaisseaux sanguins, caractérisée plus spécifiquement par une inflammation des artères et des veines qui font rougir, enfler les bras ou les jambes et provoquer des douleurs chez la personne. Il peut également provoquer des caillots sanguins, entraînant des complications graves telles que des anévrismes, une thrombose et un rétrécissement ou une obstruction des vaisseaux sanguins.

Plusieurs fois, ces lésions vasculaires peuvent être accompagnées d'une hypercoagulabilité, qui se produit lorsque le sang de la personne affectée coagule beaucoup plus rapidement que la normale.

- Altérations du système nerveux central pouvant survenir chez jusqu'à 25% des enfants, étant la conséquence la plus grave du syndrome. Plus précisément, une inflammation cérébrale se produit et provoque une augmentation de la pression intracrânienne, entraînant des maux de tête, de la confusion, de la fièvre et une perte d'équilibre.

Il peut même provoquer une méningo-encéphalite, des troubles neurologiques focaux, des symptômes neuropsychiatriques tels que des hallucinations ou un accident vasculaire cérébral.

Des lésions du tronc cérébral et du cervelet, une paralysie du nerf crânien ou des pseudotumeurs cérébrales ont été observées chez ces patients.

- Vascularite pulmonaire, difficultés respiratoires, douleurs thoraciques, toux, etc.

- Problèmes digestifs tels que douleurs abdominales, diarrhée ou saignements dans les selles.

- Une étude d'Ilhan et al. (2016), il a été montré que les patients, qui sont actifs et souffrent de ce syndrome, sont plus fatigués que ceux affectés qui sont inactifs. De plus, ils ont constaté que la fatigue était associée à la dépression et à l'anxiété.

Les types

Nous pouvons classer la maladie de Behçet en différents types selon ses manifestations les plus marquantes, qui peuvent varier pour des raisons génétiques et raciales. On distingue:

- Oculaire (60 à 80% des patients). Là où l'uvéite et d'autres complications de la vision prédominent, cela indiquerait le développement possible de la cécité.

- Neuro-Behçet (10-30% des patients) Implique progressivement le système nerveux central; conduisant à un mauvais pronostic. Il couvre la méningite ou la méningo-encéphalite, les symptômes psychiatriques, les déficits neurologiques, l'hémiparésie et les symptômes du tronc cérébral. Certains patients développent une démence.

- Vasculaire. Les complications vasculaires surviennent chez 7 à 40% des patients et comprennent la thrombose veineuse et artérielle, les occlusions des vaisseaux sanguins, la sténose et l'anévrisme.

Prévalence

Le syndrome de Behçet est une maladie rare, notamment aux États-Unis et en Europe occidentale. Sa prévalence se produit surtout en Asie et au Moyen-Orient, en particulier sur la Route de la Soie.

En Turquie, le taux de prévalence de cette maladie est le plus élevé, allant de 80 à 370 cas pour 100 000 personnes. Viennent ensuite le Japon, la Corée, la Chine, l'Iran et l'Arabie saoudite avec une prévalence de 13 à 20 cas pour 100 000 habitants; étant la principale cause de cécité au Japon.

Dans le nord de l'Espagne, une prévalence de 0,66 cas pour 100 000 habitants a été estimée, tandis qu'en Allemagne elle est de 2,26 cas pour 100 000 habitants.

En revanche, l'atteinte du système nerveux central est plus fréquente aux États-Unis et en Europe du Nord.

Elle débute généralement entre 30 et 40 ans, étant très rare chez les jeunes enfants. L'âge moyen d'apparition du syndrome de Behçet en Turquie est de 11,7 ans, tandis que sa variante neurologique est de 13 ans.

Concernant le sexe, aux États-Unis, au Japon et en Corée, ce syndrome est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes (deux femmes pour chaque homme), bien que les symptômes y soient généralement moins sévères. Dans les pays du Moyen-Orient, c'est l'inverse qui se produit, il y a plus d'hommes touchés et de manière plus grave que les femmes.

Diagnostic

Pour diagnostiquer le syndrome de Behçet, il faut faire preuve de prudence, car certains symptômes peuvent survenir dans de nombreuses autres conditions et maladies qui ne constituent pas nécessairement ce syndrome.

D'autre part, il est important de savoir qu'il n'existe pas de tests spécifiquement conçus pour détecter la maladie de Behçet.

Cependant, il existe une série de critères diagnostiques basés sur les manifestations de cette condition pour pouvoir la détecter. D'autres tests médicaux seront également recommandés pour exclure d'autres maladies similaires ou le niveau d'implication de la maladie. Ces tests comprennent:

- Analyse de sang.

- Analyse d'urine.

- Rayons X, tomodensitométrie (CT) ou résonance magnétique (IRM).

- Biopsie cutanée.

- Test de Pathergy (décrit ci-dessous).

Les critères diagnostiques utilisés pour le syndrome de Behçet sont les suivants:

- Un signe nécessaire pour le diagnostic est les ulcères buccaux, qui sont apparus au moins 3 fois au cours de la période d'un an.

De plus, il est essentiel de présenter au moins 2 signes des éléments suivants:

- Ulcères génitaux qui se reproduisent avec le temps

- Problèmes oculaires dus à une inflammation des yeux ou à une uvéite.

- Éruptions ou plaies de type acnéique sur la peau.

- Donner le positif lors d'un test de pathergie cutanée, qui consiste à injecter au patient dans l'avant-bras une quantité minimale de sérum physiologique, qui doit être sans danger pour la personne.

Ensuite, la réaction est observée un ou deux jours plus tard, étant positive si une bosse rouge se forme sur la peau, ce qui indiquerait que le système immunitaire ne réagit pas de la bonne manière. Les personnes atteintes de cette maladie ne guérissent pas bien les ulcères et les plaies.

Cependant, ces critères peuvent être excessivement stricts, en particulier chez certains enfants qui peuvent avoir ce syndrome et qui normalement ne développeront pas d'ulcères dans la bouche ou les organes génitaux.

D'autre part, il faut tenter de poser un diagnostic différentiel avec d'autres maladies avec lesquelles il peut être confondu, comme le lupus érythémateux disséminé, la maladie inflammatoire de l'intestin, le syndrome de Reiter ou les infections herpétiques.

Quel est votre pronostic?

Le pronostic du syndrome de Behçet dépend de vos signes et symptômes. Son évolution est généralement intermittente, avec des moments de rémission et d'autres dans lesquels des symptômes apparaissent. Cependant, la maladie a une tendance naturelle à disparaître.

Chez les patients ayant des problèmes de vision, un traitement inapproprié peut entraîner la cécité 3 à 4 ans après l'apparition des symptômes oculaires.

Cette maladie entraîne généralement une diminution significative de la qualité de vie de ceux qui en souffrent.

Traitements

Pour l'instant, il n'y a pas de remède à ce syndrome, le traitement étant axé sur le soulagement des symptômes du syndrome que chaque personne présente. Par exemple, votre médecin peut vous prescrire des médicaments qui réduisent l'inflammation et l'inconfort causés par les éruptions cutanées, comme des crèmes pour la peau, des gels ou des onguents.

Les médicaments les plus utilisés sont ceux contenant des corticostéroïdes, qui peuvent être appliqués sur les lésions cutanées et les ulcères, les bains de bouche pour soulager la douleur des plaies, les gouttes oculaires, etc. Cela aide à réduire l'inconfort lorsque la maladie n'est pas si grave.

Si les médicaments topiques ne fonctionnent pas beaucoup, vous pouvez choisir la colchicine, un médicament qui s'est avéré utile dans le traitement de l'arthrite.

Médicaments immunosuppresseurs

Cependant, les signes et les symptômes du syndrome de Behçet ont tendance à réapparaître et les corticostéroïdes ne font qu'éliminer l'inconfort, mais pas ce qui le cause. Pour cette raison, les médecins prescrivent généralement également des médicaments immunosuppresseurs (qui contrôlent l'activité du système immunitaire, car il attaque les cellules saines).

Certains de ces médicaments sont: l'azathioprine, le cyclophosphamide ou la cyclosporine, également utilisant l'interféron alfa-2b injecté. Tous sont utiles pour traiter les troubles du système nerveux central, tandis que l'azathioprine s'est avérée très efficace pour traiter les problèmes oculaires majeurs.

En revanche, il faut être prudent car ces médicaments en supprimant l'action du système immunitaire peuvent amener la personne à contracter des infections plus fréquemment. Cela peut également entraîner d'autres effets secondaires tels que l'hypertension artérielle ou des problèmes rénaux ou hépatiques.

Bloquer les médicaments

Pour les personnes atteintes d'un niveau de gravité plus élevé, les médicaments qui bloquent une substance appelée facteur de nécrose tumorale (TNF) peuvent être utiles pour certains symptômes de la maladie de Behçet. Par exemple, l'étanercept ou l'infliximab.

Une analyse

Si des problèmes vasculaires, neurologiques ou gastro-intestinaux ont été détectés, il est généralement recommandé à la personne concernée de subir des analyses périodiques chez différents spécialistes pour contrôler sa situation et éviter qu'elle ne s'aggrave, en plus de savoir si les traitements fonctionnent ou non. Il est également important de garder ce contrôle dans les problèmes de vision.

Références

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4. Maladie de Behçet. (sf). Récupéré le 13 juillet 2016 du NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fatigue chez les patients atteints du syndrome de Behcet: relation avec la qualité de vie, la dépression, l'anxiété, le handicap et l'activité de la maladie. Int J Rheum Dis.
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