DOLICHOCÉPHALIE: CAUSES, SYMPTÔMES, DIAGNOSTIC, TRAITEMENT - MÉDICAMENT - 2025

La dolichocéphalie ou scaphocéphalie est un type de craniosynostose, dans laquelle il y a une fermeture prématurée de la suture sagittale exclusive ou interpariétale du crâne, qui relie les deux os pariétaux.

On l'appelle dolichocéphalie du mot grec «dolichos», qui signifie long, et «kephale», qui signifie tête, d'où la traduction «longue tête».

Source de l'image: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Ce type de pathologie s'accompagne de divers degrés et formes de dysmorphie craniofaciale et de complications graves secondaires à une compression cérébrale.

Les craniosynostoses peuvent être primaires, lorsque la mutation génétique qui la produit est une cause directe, ou elles peuvent être secondaires, lorsqu'elles sont syndromiques, c'est-à-dire lorsqu'il s'agit d'une manifestation clinique d'un syndrome complet qui peut être métabolique, génétique, hématologique, entre autres.

La dolichocéphalie ou scaphocéphalie est donc une craniosynostose primaire.

Les causes

Il a été déterminé que les causes de fermeture prématurée des fontanelles ou des sutures sont presque entièrement génétiques:

-Par des mutations génétiques qui n'affectent que le développement ostéogénique embryonnaire.

-En conséquence d'une mutation ou d'une translocation qui produit des syndromes complexes avec fermeture prématurée des sutures.

Certaines coïncidences ont été trouvées entre les nourrissons atteints de craniosynostose et les parents âgés.

Symptômes et manifestations cliniques

Forme allongée du crâne

En raison d'une fermeture prématurée, le crâne adopte une forme allongée dans son diamètre fronto-occipital, car le diamètre bipariétal est raccourci en joignant les deux os pariétaux avant de terminer leur développement et leur croissance complets.

Certaines bibliographies indiquent que la pathologie est essentiellement un problème esthétique et que l'hypertension intracrânienne est une complication peu probable, cependant, dans les cas très sévères avec un index céphalique bien inférieur à 75, elle peut entraîner un léger retard dans le développement du cortex cérébral.

Plus le crâne est long, plus l'indice céphalique est bas, et peut entraîner des problèmes de mastication, de respiration, des troubles de la vision et même de la compression, des troubles de l'audition.

Inversion de courbure

Dans certains cas, il y a inversion de la courbure physiologique des os pariétal et temporal, avec la convexité vers la surface du cortex.

Strabisme horizontal

Il peut y avoir un strabisme horizontal qui est aggravé par la recherche. Seulement 0,1% des dolichocéphalie ont une atrophie papillaire signalée.

Problèmes psychologiques

Lorsque le nourrisson a déjà une connaissance complète de la pathologie, une affectation psychologique telle qu'une faible estime de soi ou une dépression peut être présente.

Diagnostic

Le diagnostic est purement clinique; Le médecin palpant le crâne du nourrisson, plutôt que de palper les dépressions là où les sutures sont censées se trouver, palpe de légères élévations dures en forme de crêtes.

Pour établir le diagnostic clinique quand ce n'est pas encore si évident, il suffit de prendre des mesures pour calculer l'indice céphalique.

L'indice céphalique est obtenu en multipliant la largeur de la tête (diamètre transversal) par 100 puis en divisant le résultat par la longueur de la tête (diamètre antéropostérieur).

Il est considéré dans les limites normales, un indice céphalique compris entre 76 et 80, et un indice avec dolichocéphalie lorsqu'il est inférieur et égal à 75.

Si la fermeture a déjà eu lieu, la forme de la tête donnera le diagnostic. Pour le confirmer et pour connaître l'étendue de ces malformations osseuses, il peut être nécessaire d'utiliser des techniques d'imagerie, comme une radiographie crânienne simple, et dans certains cas un scanner ou une scintigraphie.

Une évaluation détaillée du globe oculaire à travers le fond d'œil est nécessaire pour déterminer s'il existe un degré d'atteinte du nerf optique, l'une des complications les plus fréquentes de ce type de pathologie.

Traitement

Le traitement sera presque toujours chirurgical, à la fois pour éviter les complications et pour rechercher des améliorations esthétiques.

La chirurgie est recommandée avant l'âge de 9 mois, car elle donne des résultats plus satisfaisants et est considérée comme efficace à 100%.

Il a été démontré que le report de la chirurgie d'un an a un impact intellectuel. Dans une étude menée en France, un QI> 90 a été observé dans 93,8% des cas opérés avant 9 mois.

En revanche, dans les cas dont l'intervention a été reportée au bout d'un an, le QI> 90 n'a été retrouvé que chez 78,1% des patients.

Processus

L'intervention consiste à placer le patient en position couchée, pour avoir une vue complète de la calvaire. Une craniectomie sagittale d'environ 5 cm est réalisée du bregma au lambda.

3 ou 4 ostéotomies pariéto-temporales «tige verte» sont réalisées de chaque côté, y compris l'échelle temporale, avec retrait de 2 cales pariétales antérieures et postérieures bilatéralement.

Avec la fracture des morceaux d'os, une augmentation immédiate du diamètre bipariétal est obtenue dans le même acte chirurgical.

En cas de renflement occipital, une grande partie du pont est enlevée, ne laissant qu'un îlot osseux médial.

Renflement frontal

Si, en revanche, il y a un renflement frontal, deux craniotomies frontales sont réalisées, laissant la suture métopique la fixer avec une traction en direction postérieure, généralement avec du fil, remodelant les deux pièces osseuses frontales.

De cette manière, des résultats esthétiques évidents sont obtenus dans la même opération.

Références

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