KYSTE ARACHNOÏDIEN: SYMPTÔMES, CAUSES ET TRAITEMENT - GEOGRAFÍA - 2025

Le kyste arachnoïdien consiste en une cavité normalement bénigne de liquide céphalo-rachidien qui provient de la membrane arachnoïdienne. C'est une maladie rare et généralement asymptomatique.

L'arachnoïde est l'une des couches des méninges, membranes qui recouvrent notre système nerveux pour le protéger et le nourrir. Juste en dessous se trouve l'espace sous-arachnoïdien, à travers lequel circule le liquide céphalo-rachidien. Ces kystes communiquent généralement avec cet espace. De plus, ils sont entourés d'une membrane arachnoïdienne qui ne se distingue pas de l'arachnoïde saine.

Dans l'image, vous pouvez voir un kyste arachnoïdien

Les kystes arachnoïdiens peuvent survenir à la fois dans le cerveau et la moelle épinière et contenir un liquide clair et incolore qui semble être du liquide céphalo-rachidien, bien qu'à d'autres moments, il en soit de même.

Dans certains cas plus rares, il peut stocker du liquide xanthochromique. Il se réfère au liquide céphalo-rachidien jaunâtre en raison de la présence de sang provenant de l'espace sous-arachnoïdien.

caractéristiques

Ce type de kyste représente 1% des lésions intracrâniennes occupant l'espace dans l'enfance (puisqu'elles quittent le cerveau sans espace, en le pressant).

Ils apparaissent principalement dans l'enfance, étant très fréquents qu'ils ne sont diagnostiqués qu'à l'âge adulte. Plusieurs fois, il est détecté accidentellement dans un scanner cérébral, alors que le patient allait subir le test pour d'autres raisons.

Il existe deux groupes de kystes arachnoïdiens selon leur nature. Certains sont primaires ou congénitaux, ils apparaissent en raison d'anomalies du développement et / ou d'influences génétiques.

Les autres sont secondaires ou acquis, qui surviennent après une complication ou sont la conséquence d'une autre condition. Ils sont moins courants que les premiers. Par exemple: traumatismes crâniens, néoplasmes, hémorragies, infections, chirurgies… ces derniers sont également appelés kystes leptoméningés.

Un kyste arachnoïdien ne provoque généralement pas de symptômes, même s'il est volumineux. Dans le cas où il produit des symptômes, ceux-ci consistent principalement en maux de tête, crâne bombé (chez les enfants) et convulsions.

Il y a un grand débat parmi les experts sur le traitement de ces kystes. Certains soutiennent que seuls les patients présentant des symptômes devraient être traités, tandis que d'autres estiment qu'il est approprié d'intervenir chez les patients asymptomatiques pour éviter les complications.

Le traitement le plus courant est basé sur des techniques chirurgicales. Parmi eux, les plus utilisés sont le pontage cystopéritonéal et la fenestration kystique. Ils peuvent être réalisés par craniotomie ou par des techniques endoscopiques.

Découverte du kyste arachnoïdien

Le premier auteur à décrire les kystes arachnoïdiens cérébraux était Richard Bright en 1831. Plus précisément, il l'a ajouté dans le deuxième volume de ses «Reports of Medical Cases». Il en a parlé comme des kystes séreux liés à la couche arachnoïdienne.

Plus tard, les kystes arachnoïdiens ont également été appelés «méningite séreuse», «pseudotumeurs du cerveau» ou «arachnoïdite chronique».

Plus tard, en 1923, Demel a fait une revue des kystes arachnoïdiens dans la littérature. Il a constaté que le meilleur traitement était la trépanation avec drainage ou élimination du kyste (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

Avant les années 1970, les kystes arachnoïdiens n'étaient diagnostiqués que lorsqu'ils produisaient des symptômes chez le patient. Le diagnostic a été réalisé par angiographie cérébrale ou par pneumoencéphalogramme.

Cependant, après l'introduction de techniques de neuroimagerie telles que la tomographie axiale informatisée (CT), la résonance magnétique (IRM) et l'échographie (US), le nombre de cas diagnostiqués avec des kystes arachnoïdiens a augmenté.

Ainsi, il a été découvert qu'il existe un grand nombre de cas dans lesquels des kystes sont présents, mais ne provoquent pas de symptômes. Cela a produit un intérêt accru pour l'étude de cette condition, principalement ses causes et son traitement.

Comment distinguer un kyste arachnoïdien des autres pathologies?

TDM axiale montrant un kyste arachnoïdien temporal gauche typique. Source: Hellerhoff

Parfois, le kyste arachnoïdien peut être facilement confondu avec des parties atrophiées du tissu cérébral, des altérations des citernes de la base ou des espaces sous-arachnoïdiens plus grands que le récit.

Selon Miyahima et al. (2000) les caractéristiques d'un kyste arachnoïdien sont:

- Il est situé à l'intérieur de l'arachnoïde.

- Il est recouvert de membranes composées de cellules arachnoïdiennes et de collagène.

- Ils ont à l'intérieur un liquide similaire au liquide céphalo-rachidien.

- Le kyste est entouré de tissu normal et d'arachnoïde.

- Il a une paroi externe et une paroi interne.

Les causes

Une IRM montrant un kyste arachnoïdien frontotemporal gauche. Source: Desherinka

Si le kyste arachnoïdien est primaire (c'est-à-dire qu'il n'est pas causé par d'autres dommages ou complications), sa cause exacte n'est pas entièrement comprise. Apparemment, pendant le développement du fœtus dans l'utérus, un kyste arachnoïdien peut se développer en raison d'une anomalie dans le processus.

Au 35e jour de gestation, les différentes couches qui recouvrent le cerveau commencent à se former: pia mater, arachnoid mater et dura mater. Tandis que, vers le quatrième mois, l'espace sous-arachnoïdien se forme.

À ce stade, une partie du quatrième ventricule, une cavité qui renferme le liquide céphalo-rachidien, est perforée de manière à atteindre l'espace sous-arachnoïdien. Mais, comme l'arachnoïde n'est pas complètement différenciée à ce stade, une fausse voie peut être créée qui se remplit de fluide. Cela formerait une sorte de sac qui, s'il était agrandi, sera identifié comme un kyste arachnoïdien.

La génétique

D'autre part, il y a des auteurs qui ont trouvé une relation entre le kyste arachnoïdien et la prédisposition génétique, puisqu'ils ont observé qu'il existe des familles dans lesquelles cette condition se répète parmi ses membres.

Dans certains cas, une association a été trouvée entre l'apparition de kystes arachnoïdiens et d'autres malformations systémiques telles que la trisomie du chromosome 12, le rein polykystique, la neurofibromatose ou l'acidurie glutarique de type I.

Les kystes arachnoïdiens se produisent également fréquemment dans le syndrome de Chudley-McCullough, un trouble autosomique récessif héréditaire. Elle se caractérise par une perte auditive, des altérations du corps calleux, une polymicrogyrie (de nombreux plis à la surface du cerveau, mais peu profonds); dysplasie cérébelleuse et hypertrophie des ventricules.

Croissance des kystes

Quant à la croissance du kyste, la théorie la plus acceptée qui l'explique est l'entrée sans sortie du liquide. Autrement dit, des mécanismes de valve sont formés qui font que le fluide de l'espace sous-arachnoïdien pénètre dans le kyste, mais ne sort pas.

En revanche, le kyste arachnoïdien peut être secondaire. Autrement dit, il résulte d'un traumatisme (chute, coup ou blessure), de maladies telles que des inflammations ou des tumeurs, ou de complications après des chirurgies cérébrales. Ils peuvent également apparaître à la suite d'un syndrome de Marfan, d'une absence (agénésie) du corps calleux ou d'une arachnoïdite.

Complications

Il existe des complications associées aux kystes arachnoïdiens. Un traumatisme peut provoquer une fuite du liquide contenu dans un kyste dans d'autres parties du cerveau.

Les vaisseaux sanguins à la surface du kyste pourraient également se rompre, provoquant une hémorragie intracystique, ce qui augmenterait sa taille. Dans ce cas, le patient peut souffrir de symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne.

Types de kystes arachnoïdes

Les kystes arachnoïdes peuvent être classés en fonction de leur taille ou de leur emplacement.

Galassi et coll. (1980) ont différencié les kystes arachnoïdiens de la fosse crânienne moyenne (la partie qui recouvre les lobes temporaux du cerveau) en 3 types différents:

- Type 1: ils sont situés dans la partie antérieure du lobe temporal.

- Type 2: ils sont de taille moyenne, et sont situés dans la partie antérieure et médiane de la fosse. Ils ont tendance à comprimer le lobe temporal.

- Type 3: ce sont de gros kystes de forme ronde ou ovale, et ils recouvrent toute la fosse temporale.

Symptômes

La plupart des kystes arachnoïdes ne provoquent pas de symptômes. Cependant, lorsqu'ils forment des masses qui occupent de l'espace, produisent une compression dans le tissu cérébral ou empêchent une circulation adéquate du liquide céphalo-rachidien, ils commencent à produire des symptômes.

Les symptômes dépendent de l'âge, de la taille et de l'emplacement du kyste arachnoïdien. Les plus courants sont les maux de tête, les convulsions et d'autres symptômes typiques de l'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau). Par exemple, somnolence, vision trouble, nausée, problèmes de coordination, etc.

Chez les enfants

Lorsque les enfants sont jeunes, les os du crâne sont encore flexibles et ne sont pas complètement fermés. Cela permet à leur cerveau de continuer à grandir sans être enfermé dans le crâne.

À ce stade, un kyste arachnoïdien provoquerait un renflement ou un élargissement anormal de la tête. De plus, chez eux, il y a un retard dans le développement psychomoteur, une atrophie visuelle et des problèmes endocriniens qui affectent la croissance.

Si les kystes se trouvent dans la fosse postérieure, les symptômes ont tendance à apparaître pendant la petite enfance et l'enfance. Ils produisent normalement une hydrocéphalie en raison de l'interruption de la circulation du liquide céphalo-rachidien et des symptômes associés à la compression du cervelet.

Les enfants plus âgés

À des stades de développement plus avancés, une fois le crâne formé, le kyste arachnoïdien comprime ou irrite les tissus cérébraux. Une hydrocéphalie peut apparaître.

Chez les enfants plus âgés, le principal symptôme est le mal de tête, qui survient dans 50% des cas. Les crises apparaissent dans 25%. Lorsque le kyste arachnoïdien atteint une taille importante, il peut augmenter la pression intracrânienne et provoquer certains troubles moteurs.

Poupée chinoise

Un symptôme rare mais très typique d'un kyste arachnoïdien est le «signe du poignet chinois», où le patient présente des mouvements irréguliers et incontrôlés de la tête de haut en bas. Ils surviennent en position assise et s'arrêtent en dormant.

Traitement

Actuellement, il existe différentes positions sur le traitement du kyste arachnoïdien. De nombreux professionnels affirment que si les kystes sont petits ou ne produisent pas de symptômes, les interventions chirurgicales ne doivent pas être effectuées. Au contraire, des examens seraient effectués pour vérifier que le kyste ne cause pas de complications.

Au lieu de cela, lorsqu'ils produisent des symptômes, ont atteint une taille importante ou pourraient entraîner d'autres problèmes, un traitement chirurgical est choisi. Le but de ce traitement est de décompresser le kyste.

Ces interventions portent sur la ponction et l'aspiration du kyste, la fenestration (faire une incision) dans le kyste et la communication de celle-ci avec l'espace sous-arachnoïdien, où se trouve le liquide céphalo-rachidien.

Cela peut être fait par craniotomie (retrait d'une petite partie du crâne) ou par endoscopie (insertion d'un endoscope dans la zone du kyste à travers un petit trou dans le crâne).

Bypass du liquide

Les chirurgiens peuvent également choisir de détourner le liquide du kyste vers d'autres cavités où il peut être réabsorbé.

Par exemple, il peut être efficace de placer un shunt cystopéritonéal de sorte que le liquide se jette progressivement dans le péritoine, empêchant une décompression soudaine du cerveau qui pourrait entraîner des complications.

Fenestration endoscopique

La fenestration endoscopique est la meilleure option thérapeutique disponible aujourd'hui, car elle est peu invasive, ne nécessite pas l'implantation de matières étrangères et présente un taux de complications relativement faible, en particulier lorsque le liquide est détourné vers les ventricules et les citernes cérébrales.

Complications dans les chirurgies

En revanche, il faut souligner que les complications du traitement chirurgical du kyste arachnoïdien sont liées à sa localisation et à sa taille, plutôt qu'à la méthode utilisée.

Certaines des complications que Padrilla et Jallo (2007) ont constatées chez leurs patients après la chirurgie étaient la spasticité (muscles très tendus), l'hémiparésie (paralysie ou faiblesse d'un côté du corps), la perte de liquide céphalo-rachidien, l'hydrocéphalie ou l'hygroma sous-dural.

Il n'y a eu aucun décès dans ces cas, comme dans plusieurs autres études qui ont effectué des interventions similaires.

Prévalence

Les kystes arachnoïdiens semblent représenter environ 1% de toutes les lésions intracrâniennes occupant l'espace. Alors que dans 0,5% des autopsies, ils ont été découverts accidentellement.

La plupart sont détectés dans les 20 premières années de la vie, car ils ont tendance à être d'origine congénitale. En fait, entre 60 et 90% des patients ont moins de 16 ans. Chez les personnes âgées et les personnes âgées, il est beaucoup moins fréquent. Environ 10% de ces patients peuvent avoir plus d'une lésion associée au kyste.

Concernant la localisation, entre 50 et 60% des kystes arachnoïdiens apparaissent dans une région appelée la fosse crânienne moyenne. Ceux-ci sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes, et sont généralement du côté gauche. Ils sont généralement dus à des altérations du développement.

Cependant, ces kystes peuvent proliférer dans n'importe quelle zone du système nerveux où se trouve la couche arachnoïdienne. Pour cette raison, il est également courant qu'ils se posent sous le système ventriculaire, près de l'aqueduc de Silvio. Les autres sites comprennent la région suprasellaire (10%), la convexité (5%), l'interhémisphère (5%) et l'espace intraventriculaire (2%).

D'autres peuvent être localisés dans la fosse postérieure, mettant en évidence ceux associés au vermis et à la magna de la citerne (12%). Ils ont également été retrouvés dans l'angle cérébellopontin (8%), la lame quadrigémale (5%) et l'espace prépontin (1%) (Vega-Sosa, Obieta-Cruz et Hernández Rojas, 2010).

D'autre part, les kystes arachnoïdiens peuvent se manifester dans le canal rachidien, entourant la moelle épinière. Ils peuvent être trouvés dans l'espace extradural ou intradural (espace épidural).

Les kystes arachnoïdiens spinaux ont tendance à être mal diagnostiqués car les symptômes sont souvent ambigus. S'ils produisent des symptômes de compression du cordon, il est important de faire une IRM et d'enlever les kystes chirurgicalement.

Références

1. Imagerie du kyste arachnoïdien. (5 janvier 2016). Obtenu auprès de MedScape: emedicine.medscape.com.
2. Kystes arachnoïdes. (sf). Extrait le 14 janvier 2017 de NORD: rarediseases.org.
3. Kystes arachnoïdiens / kystes intracrâniens. (Juin 2015). Récupéré de Weill Corner Brain and Spine Center: weillcornellbrainandspine.org.
4. Cabrera, CF (2003). Liquide céphalo-rachidien et ponction lombaire au 21e siècle. Rev Postgrad VI a Cátedra Med, 128, 11-18.
5. Gaillard, F. (nd). Kystes intraventriculaires simples. Extrait le 14 janvier 2017 de Radiopaedia: radiopaedia.org.
6. Goyenechea Gutiérrez, F. (sf). Kystes arachnoïdes. Récupéré le 14 janvier 2017 de Red de Salud de Cuba: sld.cu.
7. Pradilla, G., et Jallo, G. (2007). Kystes arachnoïdiens: série de cas et revue de la littérature. Focalisation neurochirurgicale, 22 (2), 1-4.
8. Vega-Sosa, A., de Obieta-Cruz, E., et Hernández-Rojas, MA (2010). Kystes arachnoïdiens intracrâniens. Cir Cir, 78 (6), 556-562.