CORPS DE HEINZ: CARACTÉRISTIQUES, FORMATION, COLORATION, PATHOLOGIES - LA BIOLOGIE - 2025

Les corps de Heinz sont des granulations ou des inclusions pathologiques apparaissant à la périphérie des globules rouges ou des érythrocytes. Ils sont formés par la dénaturation de l'hémoglobine dans certaines conditions anormales. L'hémoglobine dénaturée précipite et s'accumule sur la membrane érythrocytaire.

La précipitation de l'hémoglobine peut avoir plusieurs causes, mais la principale est due à une carence ou un dysfonctionnement de l'enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase. Cette enzyme est essentielle dans la voie de dérivation de l'hexose-monophosphate.

Frottis de sang périphérique coloré au bleu de crésyl montrant des érythrocytes avec des corps de Heinz. Source: image tirée du livre Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Premier cycle en hématologie. 4e édition. Hôpital Clinique Universitaire de la Virgen de la Arrixaca. Murcie. Professeur de médecine. Université de Murcie.

Cette voie est nécessaire au maintien de l'érythrocyte, en particulier elle est responsable de la production de molécules NAPH réduites. Cela agit à son tour en réduisant le glutathion, une condition nécessaire pour protéger l'hémoglobine de l'action des peroxydes (stress oxydatif).

Une carence enzymatique peut être due à des défauts génétiques ou à des mutations. Il existe de nombreuses variantes anormales, parmi lesquelles la Méditerranée, l'Asie et l'Afrique. Les autres causes sont les hémoglobinopathies instables et les anémies hémolytiques d'origine médicamenteuse.

Les corps Heinz sont visibles lorsque des taches spéciales sont utilisées, car les taches habituelles de frottis de sang ne les tachent pas.

Avec les colorants spéciaux, les corps Heinz apparaissent violets ou violets et mesurent 1 à 2 microns. Le colorant basique le plus utilisé est le bleu de crésyl brillant, mais le violet de crésyl peut également être utilisé.

caractéristiques

Les corps de Heinz sont vus comme de minuscules inclusions rondes violettes situées vers la périphérie de la membrane des globules rouges. Ceux-ci sont généralement rigides. Ils apparaissent généralement dans les érythrocytes jeunes et matures.

Il peut y avoir un à plusieurs corps Heinz dans un même globule rouge.

Des excentrocytes peuvent également être observés dans les frottis de patients présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase. Les excentrocytes sont des érythrocytes qui ont une pâleur anormalement excentrique, c'est-à-dire qu'ils ne sont pas centraux. Ces cellules sont appelées cellules mordues.

Pourquoi les corps Heinz se forment-ils?

Pour comprendre pourquoi les corps de Heinz se forment, il faut expliquer que l'érythrocyte est une cellule qui n'a pas de noyau et certains organites comme les mitochondries non plus; pour cette raison, ils sont incapables de synthétiser les protéines et les lipides. Ils sont également incapables d'utiliser le métabolisme oxydatif.

Cependant, l'érythrocyte pour sa survie n'a besoin que de générer 4 éléments fondamentaux, qui sont: l'adénosine triphosphate (ATP), le nicotinamide dinocléotide réduit (NAPH), le glutathion réduit (GSH) et le 2,3-diphosphoglycérate (2,3 -DPG).

ATP

Le globule rouge utilise l'ATP pour maintenir les lipides de sa membrane et ainsi préserver sa souplesse, en plus de maintenir le bon fonctionnement des pompes à protons transmembranaires, régulant ainsi le flux de sodium et de potassium.

NAPH

NAPH est utilisé pour réduire le fer de l'hémoglobine et réduire le glutathion.

GSH

De son côté, le GSH est crucial pour la protection de l'hémoglobine, car il empêche sa dénaturation par l'action oxydante des peroxydes.

2,3-DPG

Enfin, le 2,3-DPG est important pour que l'hémoglobine libère de l'oxygène dans divers tissus. De plus, il est responsable du maintien de la déformation physiologique de l'érythrocyte, qui est vitale pour que le globule rouge passe à travers les plus petits vaisseaux.

Routes de production d'électricité

Toutes ces molécules sont formées par diverses voies métaboliques de production d'énergie. Ce sont: la voie glycolytique Embden-Meyerhof, la voie Luebering-Rapaport et la voie de dérivation hexose-monophosphate.

La première voie génère 75% de l'énergie dont l'érythrocyte a besoin. Des molécules d'ATP y sont produites. Un échec dans cette voie générerait des globules rouges de courte durée ou une mort prématurée (syndrome hémolytique).

La deuxième voie consiste à accumuler 2,3 DPG dans les globules rouges; Cela est nécessaire pour augmenter l'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène.

Dans le troisième, le NAPH nécessaire est généré pour produire la quantité suffisante de GSH, ce qui est à son tour essentiel pour maintenir l'hémoglobine en bon état. Une carence dans cette voie conduit à une dénaturation de l'hémoglobine. Une fois dénaturé, il précipite et forme les corps de Heinz.

Le principal échec de cette voie est dû à une carence en enzyme glucose-6-phosphate-déshydrogénase (G6PD).

Coloration corporelle Heinz

Deux types de colorants peuvent être utilisés pour mettre en évidence les corps Heinz: le bleu de crésyl brillant et le violet de crésyl.

Préparez une solution de colorant à 0,5% avec une solution saline et filtrez. N'importe lequel de ceux mentionnés.

Technique

Dans un tube à essai, placez une goutte de sang avec un anticoagulant. Ajoutez ensuite 4 gouttes de colorant alimentaire et mélangez.

-Incuber à température ambiante pendant environ 10 minutes.

-Avec le mélange, vous pouvez faire des suspensions prolongées ou fraîches. Observer au microscope et compter les globules rouges avec les corps Heinz. Pour rapporter le pourcentage d'érythrocytes avec des corps Heinz, 1000 globules rouges sont observés et la formule suivante est appliquée.

% de GR avec corps Heinz = (nombre de GR avec corps Heinz / 1000) X 100

Pathologies dans lesquelles les corps de Heinz sont observés

-Déficience en glucose -6-phosphate-déshydrogénase

Il s'agit d'une maladie enzymatique congénitale avec hémolyse aiguë. Elle affecte plus de 400 millions de personnes dans le monde. En Espagne, seulement 0,1 à 1,5% de la population peut être touchée. C'est une maladie héréditaire liée au chromosome X.

L'enzyme peut être produite anormalement. Il existe des variantes anormales telles que méditerranéenne, asiatique et africaine.

Si l'enzyme ne remplit pas sa fonction normale, les NAPH ne sont pas produits. Sans NAPH, les molécules de glutathion ne peuvent pas être réduites et donc l'érythrocyte est incapable de protéger l'hémoglobine du stress oxydatif.

Dans ce scénario, l'hémoglobine est non protégée et dénaturée en présence d'agents oxydants, puis précipite et s'accumule sous forme de conglomérats au niveau de la membrane. Cela rigidifie la cellule et provoque la lyse du globule rouge.

Certaines conditions peuvent stimuler l'anémie hémolytique, comme l'exposition à des agents oxydants, la souffrance de certaines infections ou la consommation de haricots frais (fabismus).

Symptômes

En général, cette maladie congénitale se manifeste par des convulsions auto-limitées. Les symptômes en cas de crise hémolytique intravasculaire sont: douleur abdominale ou lombaire, malaise général, urine foncée. La crise peut apparaître après avoir subi une infection, en ingérant des fèves ou en consommant des médicaments.

-Hémoglobinopathies instables

Certaines hémoglobinopathies peuvent se présenter avec l'apparition de corps de Heinz dans la membrane des érythrocytes. Cela peut être dû à la présence d'hémoglobines instables qui sont facilement dénaturées.

Par exemple, dans la maladie de l'hémoglobine H, une anémie microcytaire hypochromique avec la présence de corps de Heinz se produit.

-Anémies hémolytiques médicamenteuses

Chez les patients présentant un déficit en enzyme glucose-6-phosphate déshydrogénase, des crises hémolytiques peuvent être générées avec la consommation de certains médicaments, tels que:

-Antiparasitaire: antipaludéen

-Antibiotiques: acide nalidixique, sulfamides, nitrofurantoïne, chloramphénicol, sulfones, entre autres.

-Talasémies

Maladie héréditaire qui provoque une anémie due à une anomalie de la synthèse d'une ou plusieurs chaînes d'hémoglobine. Par exemple, l'alpha-thalassémie et les bêta-thalassémies.

Dans les deux conditions, il y a un excès d'une des chaînes. Ceux-ci ont tendance à précipiter et à former des corps de Heinz, ce qui accélère l'élimination de ce globule rouge.

Élimination des corps Heinz

Les macrophages dans la rate ont une fonction appelée égrenage ou piqûre, qui est responsable de l'élimination des corps de Heinz des érythrocytes, ainsi que d'autres types d'inclusions.

Références

1. Manuel des techniques spéciales d'hématologie. Université autonome du Yucatan. 2012. Disponible sur: cir.uady.mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Premier cycle en hématologie. 4e édition. Hôpital Clinique Universitaire de la Virgen de la Arrixaca. Murcie. Professeur de médecine. Université de Murcie.
3. Malcorra J. Hémoglobinopathies et thalassémies. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265-277. Disponible sur: portail scptfe.com
4. Grinspan S. L'étude du frottis de sang périphérique. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282-290. Disponible à: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Techniques conventionnelles appliquées au diagnostic des hémoglobinopathies. Acta bioquím. clin. latinoam. 2017; 51 (3): 325-332. Disponible sur: scielo.org.