CYCLE DE L'URÉE: PHASES, CARACTÉRISTIQUES ET IMPORTANCE - LA BIOLOGIE - 2024

Le cycle de l'urée est une procédure dans laquelle le corps convertit l'ammoniac en urée et l'élimine du corps par l'urine.

L'ammonium est un composé qui est un produit du métabolisme de l'azote, qui est libéré par les acides aminés de la dégradation des protéines. L'ammonium est assez toxique et le corps dispose d'un mécanisme naturel pour l'éliminer du système.

Le cycle de l'urée est également appelé cycle de Krebs-Henseleit, en l'honneur du biochimiste allemand Hans Adolf Krebs, qui a découvert et caractérisé les phases et particularités de ce cycle avec le biochimiste Kurt Henseleit, également allemand, qui était son collaborateur. Cette découverte a été faite en 1932.

Tous les êtres vivants ont besoin de se débarrasser de l'excès d'azote de leur corps. Cependant, tout le monde ne l'excrète pas de la même manière. Les êtres aquatiques disposent de ce composé sous forme d'ammonium; pour cette raison, ils sont appelés organismes ammonothéliaux.

Les reptiles et la plupart des oiseaux libèrent de l'azote du corps sous forme d'acide urique; compte tenu de cette caractéristique, ils sont classés parmi les organismes uricotéliques.

Dans le cas des vertébrés terrestres, la plupart d'entre eux rejettent l'excès d'azote sous forme d'urée, c'est pourquoi ils sont appelés uréotéliques.

Si l'ammoniac n'est pas éliminé pendant le cycle de l'urée, il peut s'accumuler dans le sang, créant un syndrome appelé hyperammoniémie, qui peut avoir des conséquences fatales.

Pour cette raison, il est très important qu'il y ait un cycle d'urée fluide, afin d'éviter les réactions toxiques dans le corps.

Phases du cycle de l'urée

Le cycle de l'urée a lieu dans le foie. Il comprend cinq processus différents et différentes enzymes participent à ces procédures qui effectuent les conversions nécessaires.

Grâce à ces conversions, l'ammonium généré dans le corps à la suite du métabolisme de l'azote dans le corps est expulsé.

Les caractéristiques de chacune des cinq étapes du cycle de l'urée seront détaillées ci-dessous:

Première phase

Le processus commence dans les mitochondries, un organe cellulaire dont la fonction est de produire de l'énergie pendant le processus de respiration cellulaire.

Un premier groupe amino est produit dans les mitochondries et est dérivé de l'ammoniac. Les mitochondries contiennent du bicarbonate, qui est généré à la suite de la respiration cellulaire.

Ledit bicarbonate se lie à l'ammoniac et, par la participation de l'enzyme carbamoyl-phosphate-synthétase I, qui génère du carbamoyl-phosphate.

Deuxième étape

Dans cette phase un autre composé apparaît: un acide aminé appelé ornithine, dont la fonction principale est d'agir dans la détoxification de l'organisme.

Le carbamoyl-phosphate fournira le carbamoyle à l'ornithine, et à partir de cette fusion, la citrulline sera générée, un autre acide aminé qui a pour fonction de favoriser la vasodilatation, entre autres tâches. Dans ce cas particulier, la citrulline sera un intermédiaire dans le cycle de l'urée.

La formation de la citrulline est réalisée grâce à la participation d'une enzyme appelée ornithine transcarbamylase qui, en plus de générer de la citrulline, libère également du phosphate.

La citrulline libérée dans cette seconde phase se déplace vers le cytoplasme de la cellule.

Troisième phase

En plus de l'ammoniac, un deuxième groupe amino dérivé de l'aspartate apparaît dans les mitochondries, un acide aminé qui a de multiples fonctions, parmi lesquelles le transport de l'azote se distingue.

L'aspartate se lie à la citrulline et l'argininosuccinate est généré.

Quatrième phase

Dans la quatrième phase, l'argininosuccinate réagit sous l'action de l'enzyme argininosuccinate lyase, résultant en deux composés: l'arginine libre, qui, entre autres fonctions, est responsable de l'abaissement de la pression artérielle; et le fumarate, également appelé acide fumarique.

Cinquième phase

Dans la dernière phase du cycle de l'urée, l'arginine réagit à l'action de l'enzyme arginase, qui se traduit par l'apparition d'urée et d'ornithine.

Il est possible que l'ornithine retourne dans les mitochondries, pour démarrer le cycle à partir de la première phase, et que l'urée soit prête à être expulsée du corps.

Importance du cycle de l'urée

Comme déjà vu, l'ammoniac est converti en urée à travers le cycle expliqué ci-dessus. L'ammoniac est très toxique pour le corps, il doit donc être expulsé du corps.

Grâce à l'action des enzymes dans le cycle de l'urée, l'organisme est en mesure de se débarrasser de l'ammoniac et d'éviter les difficultés, dans de nombreux cas mortelles, liées à l'accumulation de cet élément hautement toxique pour l'organisme.

Troubles du cycle de l'urée

Il peut arriver que les enzymes dégradant l'ammonium ne fonctionnent pas correctement. Si cela se produit, le corps a du mal à se débarrasser de l'ammoniac et finit par l'accumuler à la fois dans le sang et dans le cerveau.

Ce phénomène est connu sous le nom d'hyperammoniémie et se réfère à des niveaux élevés d'ammoniac dans le corps.

Les échecs de synthèse de certaines enzymes sont héréditaires, c'est pourquoi ils peuvent générer des troubles congénitaux dans le domaine métabolique. Il est possible qu'un enfant naisse avec des troubles du cycle de l'urée à la suite d'informations génétiques trompeuses.

Si cela se produit, l'enfant aura du mal à se débarrasser de l'ammoniac, il s'accumule et peut être empoisonné par celui-ci.

Les symptômes que vous présenterez peuvent être bénins, comme des vomissements ou un refus de nourriture, mais ils peuvent aussi être plus graves, voire engendrer un coma.

Traitement

Pour éviter les scénarios mortels chez les enfants qui présentent des troubles du cycle de l'urée, il est nécessaire d'identifier la situation le plus tôt possible, et d'éviter l'empoisonnement à l'ammonium en choisissant soigneusement le régime qui leur conviendra le mieux.

Dans ce régime, les protéines naturelles doivent être restreintes, car lorsque l'enfant les ingère, leurs propres acides aminés sont libérés, ce qui libère de l'ammoniac et ne peut pas être synthétisé naturellement par le corps, de sorte qu'une hyperammoniémie sera générée.

Les personnes atteintes de syndromes du cycle de l'urée peuvent mener une vie assez normale, uniquement avec des restrictions alimentaires.

Références

1. Vásquez-Contreras, E. "Cycle d'Urée" (19 septembre 2003) au Département de Biochimie UNAM. Récupéré le 12 septembre 2017 du Département de biochimie de l'UNAM: bq.facmed.unam.mx
2. "Cycle de l'urée" dans l'Association catalane des troubles métaboliques héréditaires. Récupéré le 12 septembre 2017 de l'Association catalane des troubles métaboliques héréditaires: pkuatm.org
3. "Le sort du groupe amino 2. Cycle de l'urée: réactions et régulation" (2006) à l'Université d'Alcalá. Récupéré le 12 septembre 2017 de l'Université d'Alcalá: uah.es
4. "Qu'est-ce qu'un trouble du cycle de l'urée?" à la National Urea Cycle Disorders Foundation. Récupéré le 12 septembre 2017 de la National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
5. Siegel, G., Agranoff, B. et Albers, R. «Neurochimie de base: Aspects moléculaires, cellulaires et médicaux. 6e édition »(1999) dans National Center of Biotechnology Information. Récupéré le 12 septembre 2017 du National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
6. «Citrulline: fonctions et contre-indications» (28 novembre 2016) à IAF Store. Récupéré le 12 septembre 2017 sur IAF Store: blog.iafstore.com
7. "Ornithine" dans l'acide aminé. Récupéré le 12 septembre 2017 sur Aminoacido: aminoacido.eu
8. «Aspartate» (20 avril 2017) dans NaturSanix. Récupéré le 12 septembre 2017 sur NaturSanix: natursanix.com
9. «Arginine» dans l'acide aminé. Récupéré le 12 septembre 2017 sur Aminoacido: aminoacido.eu.